51. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ

Системный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм сосудов и вторичным поражением органов и систем.

Клиника. Основными синдромами заболевания являются астеновегетативный (похудание, лихорадка волнообразного характера с высокими температурами, не снижающимися под влиянием антибиотиков, слабость, адинамия), кардиальный (синдром коронарной недостаточности, возможны инфаркты), гипертонический (артериальная гипертония), легочный (пне-вмонит, астматический синдром), абдоминальный (боль в животе, диспепсия, кровотечение), гепатолие-нальный (чаще увеличивается печень), нефротический (нефрит, нефросклероз с типичными клиническими проявлениями), неврологический (полиневрит), трофических изменений (подкожные узелки), суставной (полиартралгии), синдром Вегенера (триада: ринит, синусит с последующим изъязвлением костей и хрящей носа; легочный васкулит; поражение почек с развитием недостаточности) (табл 2).

Варианты течения: острый, подострый, хронически рецидивирующий.

Критериями диагностики являются поражение почек с артериальной гипертонией, типичный абдоминальный синдром, сочетающийся с диспептически-ми расстройствами, пневмонит или бронхиальная астма с высокой эозинофилией, кардиальный синдром в виде коронарита, полиневрит.

Для диагностики необходимы три из пяти критериев.

Диагностическое исследование. Алгоритм обследования как при системных болезнях соединительной ткани.

Таблица 2

Клинико-морфологические признаки

Лечение. Проводится гормонотерапия, комбинация глюкокортикоидов с циклофосфамидом и азатиоприном – до нескольких лет. Физиотерапевтические процедуры противопоказаны. Проводится симптоматическое лечение.

Прогноз. Неблагоприятный.