49. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Хроническое полисиндромное заболевание преимущественно молодых женщин идевушек, предрасположенных к нему.

Классификация (по В. А. Насоновой). При постановке диагноза необходимо проводить разделение:

1) по форме течения: острая, подострая, хроническая, с непрерывно рецидивирующим течением (злокачественная);

2) по степени активности (I – минимальная, II – умеренная, III – максимальная);

3) по стадиям: I – начальная, II – генерализованная, III – терминальная.

Клиника. При остром течении острое начало, развитие полисиндромности за ближайшие 3–6 месяцев (люпус нефрит или поражение ЦНС).

При подостром течении начало постепенное, выражена арт-ралгия, неспецифические поражения кожи. Характерна волнообразность течения.

При хроническом течении длительное время наблюдаются рецидивы отдельных синдромов, развитие полисиндромности на 5—10-м году, развитие деформирующего полиартрита на 10—15-м году.

Волчаночные кризы – проявления активности волчаночного процесса. Характерна выраженная клиническая полисимптоматика, изменения лабораторных показателей, общетрофические нарушения.

Критериями для постановки диагноза: высыпания в скуловой области («бабочка»), дискоидное высыпание, фотосенсибилизация, язвы в полости рта – малоболезненные или безболезненные, артрит без деструкции хряща, двух и более периферических суставов, серозит (плеврит, перикардит), поражение почек (персистирующая протеинурия, 0,5 г/сутки и более), неврологические нарушения (судороги), гематологические нарушения, иммунные нарушения, (появление антинуклеарных антител с повышением их титра).

При наличии четырех и более признаков диагноз считается достоверным.

Диагностическое исследование. Проводится исследование общего анализа крови (анемия, гемоглобин менее 100 г/л, нормо– или гипохромная лейкопения, тромбоцитопения, в период обострений повышение СОЭ), биохимическое исследование крови (диспроте-инемия, гипоальбуминемия, повышение а2-глобулинов в острый период заболевания, g-глобулинов в хронический). Обязательно иммунологическое исследование крови (LE-клетки, антитела к ДНК, к нативной ДНК, ри-бонулеопротеиду, другим ядерным субстанциям). Проводится общий анализ мочи (удельный вес, белок, форменные элементы, эпителий, соли), биопсия кожи.

Лечение. Назначаются глюкортикоиды (преднизо-лон 50–60 мг с последующим снижением на 2,5–5 мг в неделю – в течение многих лет), иммуноде-прессанты (азатиоприн 100–150 мг, 6-меркаптопурин 150–200 мг, лейкеран 10–15 мг) – нескольких месяцев, затем поддерживающая доза 50—100 мг в течение многих месяцев. Возможно использование пульс-терапии: 1000 мг метил-преднизолона 3 дня подряд или 3 раза через день в 100 мл изотонического раствора натрия хлорида или по 500 мг за 2 раза с добавлением 5000 ЕД гепарина и супрастина; дополнение к обычной терапии гормонами. Применяются препараты 4-аминохинолинового ряда (хлорохин, де-лагил, плаквенил) – несколько лет, нестероидные противовоспалительные препараты (бутадион, индо-метацин и др.) – несколько лет, антикоагулянты – несколько месяцев, антиагреганты – несколько месяцев, плазмаферез, гемосорбция – до 5–6 сеансов.

Прогноз. Прогноз заболевания неблагоприятный.