Начнем со знакомства с Джорджем Уильямсом — новым больным, посетившим наш кабинет.

Док-Уильямс, мужчина, 30 лет, обратился к врачу по поводу беспокоивших его в последние пять недель приступов боли «под ложечкой». Боль обычно возникает натощак и утихает после еды. Мистер Уильямс понял, что нуждается в медицинской помощи, поскольку начал «просыпаться среди ночи от этой самой боли». Лечиться он не пробовал. Еще мистер Уильямс признался, что временами выпивает несколько рюмок в будний день и может быть, чуть больше в выходные. Он не употребляет регулярно ни аспирина, ни других лекарств, не пьет напитков, содержащих кофеин, не курит и не испытывает сильных стрессов дома и на работе. Боль в эпигастрии не иррадиирует в другие области и не сопровождается тошнотой, рвотой, запорами или поносом. Анализ кала на скрытую кровь отрицательный. Результаты физикального исследования в пределах нормы, за исключением некоторой болезненности при пальпации эпигастрия.

У данного больного имеется вполне хрестоматийная клиническая картина. В подобных случаях врачи действуют на редкость похоже. Рассмотрим, из каких этапов составляющий в данном случае процесс диагностики.

1. Оценка симптомов[3].

2. Постановка предварительного диагноза.

3. Дифференциальная диагностика.

4. Постановка клинического диагноза.

5. Анализ причинно-следственных отношений.

Когда врач впервые сталкивается с новым больным, он должен быть готов ко всему: возможны любые болезни, любые проблемы, любые неожиданности. Чтобы сосредоточиться на конкретных проблемах больного и точно определить природу, врачи по сложившейся традиции стараются выявить тот ведущий симптом, который заставил человека обратиться за медицинской помощью. Этот симптом называют основной жалобой больного. В идеале ее формулировка заостряет внимание врача и больного на причинах и цели с ращения к врачу: внимание врача концентрируется именно на том, что больше всего тревожит больного. Основная жалоба служит стержнем всего диагностического процесса.

У нашего больного основная жалоба — боль в эпигастральной области. Он обратился за помощью потому, что просыпается среди ночи от боли. Таким образом, выделен приступов боли в эпигастрии в качестве ведущего симптом позволяет врачу сконцентрироваться на диагностически важном проявлении болезни, больше всего тревожащем больного и заставившем его обратиться за медицинской помощью.

В ходе сбора данных, касающихся основной жалобы больного, врачи, почти не задумываясь, формулируют свои первые предположения об имеющейся патологии. Обычно врачи руководствуясь скорее интуицией, чем логикой, мгновенно сопоставляют жалобы с клинической картиной, запечатленной в их памяти. Это такая естественная часть врачебного мышления, что многие с большим трудом удерживаются от того, чтобы не перескочить от подозрения сразу же к выводам. Отказываться от своих подозрений не только нелегко, но и нежелательно — важно только отличать их от окончательного решения. Подозрение, или предварительный диагноз, играет важную роль: отталкиваясь от него, врач приступает к оказанию помощи больному с самого начала знакомства с ним. Процесс постановки предварительного диагноза дает врачу возможность превратить вопрос «что могло вызвать основную жалобу?» в другой вопрос, на который ответить легче: «нет ли здесь болезни N?».

В случае Дж. Уильямса локализация боли и время ее появления заставят большинство врачей и студентов сразу заподозрить язву двенадцатиперстной кишки. При этой болезни боль обычно четко локализована в эпигастрии. Боль возникает, когда на язву действует желудочный сок, — перед едой и среди ночи. Еда облегчает боль, прекращая на время раздражающее действие желудочного сока на поврежденную стенку кишки. Таким образом, симптоматика нашего больного вполне соответствует хрестоматийной картине язвы двенадцатиперстной кишки. Теперь перед врачом встает более конкретный вопрос: действительно ли у больного язва двенадцатиперстной кишки?

Опыт и профессиональная подготовка научили большинство врачей скептически относиться к своим первоначальным гипотезам и искать дополнительные данные, которые могли бы подтвердить или опровергнуть первые подозрения. Альтернативные версии заставляют врача сосредоточить внимание на других болезнях, возможных при данной симптоматике. Дифференциальная диагностика помогает сформулировать вопросы, на которые следует ответить, прежде чем принять или отбросить первоначальное предположение.

Врачи, как и большинство других людей, обычно способны рассматривать не более пяти версий одновременно.

Нужна недюжинная рассудительность, чтобы из обширного списка возможных болезней выбрать те состояния, которые могут относиться к конкретному случаю. Ограничение числа наиболее вероятных версий помогает врачу решить, какие дополнительные данные позволят подтвердить или исключить подозреваемую патологию, и тем самым быстро активизировать свои знания и опыт для оказания помощи.

В случае мистера Уильямса весьма вероятна язва двенадцатиперстной кишки. Широкое распространенность язвенной болезни плюс хрестоматийная клиническая картина говорят в пользу этой болезни. Однако, несмотря на очевидную обоснованность подозрений на язву двенадцатиперстной кишки, нельзя отвергнуть существование иных возможностей. В первую очередь нельзя исключить гастрит. Менее вероятен, но возможен также панкреатит. Еще одна возможность — язва желудка, в том числе малигнизированная; в этом случае характер болей может имитировать язву двенадцатиперстной кишки. К другим, менее вероятным версиям относятся желчнокаменная болезнь и рак поджелудочной железы.

Столкнувшись с длинным списком возможных диагнозов, врач должен прежде всего ограничить их число наиболее вероятными. Например, у этого 30-летнего мужчины с четким алкогольным анамнезом рак желудка или поджелудочной железы можно, по крайней мере временно, исключить из списка активно прорабатываемых версий. Такой вывод основан на том, что, с одной стороны, эти болезни распространены преимущественно среди лиц более старшего возраста и их возникновение не имеет явной связи со злоупотреблением алкоголем; с другой стороны, неотложное вмешательство вряд ли отразится на их исходе. Исключение маловероятных, но серьезных болезней из первоначального активного рассмотрения, скорее всего необходимо, но одновременно и опасно. Врачу не следует о них забывать: к этим версиям придется вернуться, если диагностика и лечение не принесут ожидаемых результатов.

Вооружившись первоначальной гипотезой (предварительным диагнозом) и используя дифференциально-диагностический подход, врач продолжает сбор данных в пользу и против своего предположения. Сбор данных может заключаться в детализации анамнеза, проведении физикального исследования и лабораторно-инструментальных тестов. Если проверка не подтвердит первоначальной гипотезы, сбор данных можно повторить, имея в виду уже другие версии диагноза.

Проверка предварительного диагноза путем сбора дополнительных данных позволяет из нескольких версий выбрать правильную. Альтернативные версии проверяют одну за другой, сравнивая каждую с предварительным диагнозом и отбрасывая менее вероятную из каждой пары болезней, пока не будет выбрана та, которая в наибольшей степени соответствует собранным данным. При таком подходе врач проводит или назначает диагностические тесты не для того, чтобы охватить все возможные болезни, а лишь для того, чтобы дифференцировать одну болезнь от другой. Если результаты исследований подтверждают предварительный диагноз, это свидетельствует о его правильности с высоком степенью вероятности. Если результаты тестов, назначаемых для исключения маловероятной болезни, ее действительно отвергают, то на этот результат можно положиться полностью.

Например, врач может проверить предполагаемый диагноз язвы двенадцатиперстной кишки, дав больному антацидный препарат. Быстрое снятие боли говорило бы в этом случае о возможности либо язвы, либо гастрита. Однако для полного подтверждения диагноза язвы двенадцатиперстной кишки обычно проводят рентгеновское или эндоскопическое исследование. Чтобы исключить панкреатит, врач мог бы определить уровень амилазы и липазы в сыворотке крови. Использование дополнительных исследований для подтверждения или исключения конкретных болезней, позволяет быстрее и надежнее поставить правильный диагноз.

Неудивительно, что прием антацидного препарата вызвал у Дж. Уильямса быстрое облегчение боли, а при рентгеновском исследовании у него действительно обнаружилась язва двенадцатиперстной кишки.

Заключительный этап диагностики — проверка того, действительно ли выявленная болезнь (или болезни) объясняют все имеющиеся симптомы или, по крайней мере, значительную их часть. Данный этап соответствует также попытке врача связать выявленную болезнь с той или иной причиной. Повторим еще раз, что анализ причинно-следственных отношений — заключительный этап постановки диагноза. Под диагнозом (в отличии от болезни) мы понимаем совокупность, состоящую из причин болезни, самой болезни и ее симптомов. В полном виде диагноз должен выглядеть так:

Причина

(алкоголь)

(язва двенадцатиперстной кишки)

Симптомы

(боль в эпигастрии)

Нам нужно определить три компонента диагноза:

— причину;

— болезнь

— симптомы.

Диагноз в его полном виде включает в себя нечто большее, чем просто перечень этих трех компонентов; он предполагает, что эти компоненты соответствуют друг другу и взаимосвязаны: симптомы обусловлены болезнью, которой в свою очередь предшествуют одна или несколько причин, повышающих вероятность ее возникновения.

Сложный процесс постановки диагноза упрощают путем использования так называемого принципа экономии[4]. В соответствии с этим принципом врач выстраивает в один логический ряд причину болезни, саму болезнь и ее симптомы.

Сформулированный на основе принципа экономии диагноз — это все, что необходимо для полного и непротиворечивого объяснения состояния больного.

Рассматриваемый заключительный этап диагностики требует, чтобы врач мысленно сделал шаг назад и попытался увидеть больного человека в целом. Выявление связей между отдельными проявлениями болезни поможет разобраться во всей клинической картине и поставить правильный диагноз.

Глядя на нашего больного, Дж. Уильямса, врач должен задаться вопросом: каково полное и непротиворечивое объяснение его состояния? Возвращаясь к истории болезни, мы увидим, что мистер Уильямс не только предъявляет характерные для язвы двенадцатиперстной кишки жалобы, но и выпивает пять-шесть рюмок в будни и чуть больше в выходные. Используя принцип экономии, врачи в таких случаях быстро усматривают взаимосвязь алкоголя, язвы и боли в рамках единого патологического процесса.

В случае Дж. Уильямса мы прошли через такие этапы. Основная жалоба — приступы боли в эпигастрии перед едой и ночью.

Предварительный диагноз: язва двенадцатиперстной кишки.

Дифференциальный диагноз: гастрит, язва желудка, панкреатит.

Клинический диагноз: язва двенадцатиперстной кишки. Причинно-следственные отношения: спровоцированная алкоголем язва двенадцатиперстной кишки, вызывающая приступы боли в эпигастрии.

Мы убедились в эффективности нашего подхода к процессу диагностики. Он концентрирует внимание, мобилизует знания и развивает аналитические способности. Наш подход делает скидку на несовершенства человеческой памяти и способности к анализу. Однако, как мы покажем ниже, для достижения успеха в сложных клинических ситуациях необходим еще целый ряд приемов. Кроме того, наш подход не свободен от недостатков, чреватых серьезными ошибками.

Научное исследование процесса принятия решений в медицине показало, насколько он труден. Врачи, как и прочие люди, облегчают себе процесс принятия решений эвристическими правилами[5]. Эти правила заведомо упрощают действительность, но на практике очень полезны.

Предлагаемый нами подход по сути представляет собой набор эвристических правил, которые в совокупности дают логическую схему диагностического процесса. Те, кто изучал процессы принятия врачебных решений, знают о существовании исключений из эвристических правил, — запрограммированных ошибок, обусловленных чрезмерным упрощением действительности[6].

Таким образом, если мы стремимся максимально развить свои диагностические способности, необходимо ставить перед собой две цели.

1. Научиться применять эвристические правила.

2. Научиться распознавать исключения из эвристических правил и искать обходные пути.

Связь между эвристическими правилами, верными в простых ситуациях, и трудностями, которые могут возникнуть, когда их применяют в более сложной обстановке, хорошо иллюстрирует следующий пример. Чтобы оценить расстояние до отдаленного объекта, мы полагаемся на то, насколько четко мы его видим. Чем четче виден объект, тем ближе он находится, — таково эвристическое правило, и оно обычно хорошо нам служит. Однако, полагаясь только на него, мы подвергаем себя серьезной опасности в условиях плохой видимости. Ведя машину по шоссе туманной ночью, мы рискуем переоценить расстояние до встречного автомобиля; вся надежда на то, что опыт научил нас ориентироваться и на другие признаки. Аналогичным образом, необходимо признать ограниченность эвристических правил, применяемых в диагностическом процессе.

Вернемся снова к пяти этапам диагностики. Для каждого из этапов есть свои эвристические правила. Мы рассмотрим эти правила со всеми их исключениями и поговорим о возможных ошибках на каждом этапе.

Цель первого этапа диагностического процесса — выявить и точно охарактеризовать клинические проявления болезни (симптомы). Симптомы — это фундамент для предварительного диагноза и дифференциальной диагностики.

На этом этапе диагностики врачи часто стремятся побыстрей сосредоточиться на главном. Подобным образом работает человеческий глаз: он фокусируется на том, что находится в центре поля зрения. Все остальное воспринимается как фон — менее значимая часть пространства. Можно переводить взгляд с выбранного объекта на фон и обратно, но нельзя четко видеть то и другое одновременно.

Некритическое отношение к такого рода фокусировке приводит к тому, что врачи слишком рано берут под контроль разговор с больным. В среднем после 18 секунд свободного изложения больным своих жалоб, врач произносит: А теперь — несколько вопросов. (На вопросы надо отвечать да или нет.) Еще чаще нетерпеливый врач перебивает больного: Так, хорошо — и меняет тему[7].

Тенденция полностью контролировать беседу с больным глубоко укоренилась в поведении врачей. Во многом они смотрят на эту беседу так же, как прокурор на допрос свидетелей или экспертов. Врачи слишком хорошо знают, кто здесь главный, кто задает вопросы, кто может перебивать собеседника или отказаться отвечать, если вопрос не относится к делу или на него попросту нечего ответить.

На первый взгляд кажется, что такой жесткий контроль повышает эффективность работы врача, и временами это действительно так. Однако, если учесть известный эффект фокусировки, неудивительно, что, сконцентрировавшись на одном из симптомов, мы с трудом можем изменить первоначальное впечатление. На попавшее в центр поля зрения трудно взглянуть впоследствии как на фон. Таким образом, эффект фокусировки сдерживает ход врачебной мысли, делает мышление менее гибким. Если первая жалоба больного основная, то ранняя фокусировка не повлияет на результат. Если нет, она может привести к врачебной ошибке из-за

— неспособности распознать истинную цель обращения к врачу[8]

— неумения ясно определить понятия;

— неумения критически оценить достоверность полученных сведений;

— невнимания к невербальной информации;

— нежелания пересмотреть вопрос, какая из жалоб основная.

Почти половина больных обращается за медицинской помощью по мотивам более глубоким, чем высказанная основная жалоба. Жалобы могут быть только законным предлогом для обращения к врачу [2]. В такой ситуации ранняя фокусировка внимания способна помешать выяснению истинных мотивов больного.

Возможно, из-за эффекта ранней фокусировки и вытекающего из него контролирования хода беседы врачи нередко узнают об истинной цели больного прямо перед его уходом. В такой ситуации приходится слышать: А еще, доктор, я вам должен сказать… или Вообще-то вы, наверное, должны знать…. Такое поведение характерно для больных, чьи первые жалобы не отражают сути проблемы. Еще чаще истинная цель так и остается невысказанной, и больной уходит разочарованным.

Что же с учетом этих соображений делать? Определению истинной причины обращения к врачу часто помогает такой вопрос: Почему именно теперь?. Почему больной со сложным, хроническим или запутанным анамнезом обращается к врачу именно в данный момент? Что изменилось? Что именно тревожит больного? Поняв почему теперь, можно во многих случаях обнаружить истинную причину обращения к врачу и использовать это как отправной пункт для детализации анамнеза.

Другой способ выяснить причину визита и получить дополнительное представление о проблеме — прямо спросить больного, что, по его мнению, послужило причиной болезни. Иногда это дает очень ценные сведения: больного могут тревожить последствия работы с химическими веществами, контакт с больным СПИДом или побочные эффекты проводившегося ранее лечения. Страх, лежащий в основе жалоб, может быть как оправданным, так и необоснованным. Тот факт, что отец больного умер от рака прямой кишки в 60 лет, а больному исполнится как раз столько же через месяц, может говорить как о реальной опасности (направить усилия на поиск симптомов рака), так и о мнительности больного (обратить внимание в основном на сам страх). Иногда вопрос, касающийся собственного мнения больного о причинах жалоб, поворачивает весь разговор в совершенно иную плоскость: если тот, например, отвечает, что ему голоса сказали идти к врачу.

Во многих случаях причины обращения к врачу неочевидны. Одних только симптомов для этого недостаточно. Подсчитано, что американец в среднем каждые шесть дней испытывает недомогание, однако обращается к врачу один раз в несколько месяцев [3]. Напротив, многие люди, часто посещающие врачей, не страдают серьезными болезнями. Таким образом, скрываемые симптомы и страхи часто таковыми и остаются. Ниже перечислены главные причины обращения к врачу [4].

Хронические болезни: больные посещают врача, чтобы тот наблюдал за ними, регулярно оценивал их состояние и поддерживал морально.

Желание проконсультироваться: от врача нужен только совет и, все чаще, второе мнение^*. Профилактическое обследование: диспансеризация приобретает все больший размах; иногда она проводится по административным или юридическим требованиям либо по каким-то скрытым мотивам. Скрытые мотивы: когда симптомы выглядят незначительными, по крайней мере с точки зрения врача, нередко обнаруживаются скрытые мотивы посещения, например потребность поговорить о себе, сделать признание, поделиться страхом перед смертельной болезнью.

Чтобы понять, почему человек обращается за медицинской помощью, врачу обычно необходимо получить общую картину. Важность ее уже давно признана рентгенологами. Для них стало правилом — сначала рассматривать весь снимок целиком и лишь после этого фокусироваться на отдельных его фрагментах: очевидное — в последнюю очередь.

Чтобы представить себе общую клиническую картину и выяснить истинные причины обращения к врачу, нужно полностью отказаться от управления беседой с больным. Надо дать больному выговориться. По мнению специалистов неуправляемый рассказ обычно дает самую полную информацию, и большая часть ее скорее всего окажется полезной… Вместо того, чтобы говорить: Так, хорошо (в смысле теперь задавать вопросы буду я), врач может облегчить общение с больным, кивая головой, вставляя подбадривающее, но ни к чему не обязывающее: Да-да, понимаю. Даже фраза вроде: Простите, не понимаю — может побудить больного продолжать рассказ, все более проясняя свое восприятие ситуации. Если требуется более живое описание, врач может попросить рассказать так, чтобы стало ясно, как это у вас бывает. Важно облегчить больному рассказ о его состоянии, направляя разговор в нужное русло; это не просто средство дать собеседнику почувствовать себя досканально выслушанным. Рассказ больного гораздо эффективнее, чем опрос, сужает диагностический поиск. Если мы начнем перечислять все известные причины кашля и все его разновидности, уточняя у больного, не его ли это случай, придется провести в кабинете целые сутки. Если же дать больному просто описать свое недомогание, то, как правило, очень быстро наберется достаточно информации, чтобы резко сузить поле деятельности [6].

Конечно, идеально было бы составить общую картину с самого начала, еще до фокусировки, однако ничто не будет потеряно, если в конце разговора врач, так и не прийдя ни к какому заключению, спросит: Есть ли еще что-нибудь, о чем вы не рассказали? [7).

Врач должен не только выявить симптомы болезни и причины обращения больного, но и точно описать эти симптомы. Как рентгенолог настаивает на высоком качестве снимка, так и всякий врач должен стремиться обеспечить ясность и надежность собранных данных. Нужно правильно понять природу имеющихся симптомов, а правильное понимание часто требует уточняющих вопросов. При сборе анамнеза возможна путаница из-за того, что врач и больной по-разному понимают одни и те же слова и понятия. Чтобы ясно определить понятия, часто требуются подробные анамнестические данные. Например, беседуя с Дж. Уильямсом, мы хотели бы узнать, нет ли у него крови в кале, кровавой рвоты или диареи. Это широко распространенные термины, весьма важные для диагностики, но в разговоре с больным они требуют уточнения.

На вопрос о наличии крови в кале большинство больных ответят утвердительно только в том случае, если заметили алую кровь. Лишь немногие из них достаточно образованы, чтобы связать появление черного, дегтеобразного кала с наличием в нем крови. Аналогичным образом, больные поймут, что у них рвота с кровью, только в том случае, если рвотные массы ярко-красного цвета. Характерная для гематемезиса рвота кофейной гущей (в результате воздействия на кровь желудочного сока) — часто совершенно неизвестное больным явление.

Понос — нечеткий термин, по-разному понимаемый больными. С одной стороны, жидкие испражнения больной может не признавать за понос, если у него не было стула непосредственно перед посещением врача. Другая крайность — больной считает поносом однократные жидкие испражнения в течение суток. Врач должен уточнить симптомы, чтобы понять, действительно ли речь идет о патологии.

Часто больные пытаются помочь врачу, используя в своем рассказе медицинскую терминологию. Больной может, например, сказать: У меня острое респираторное заболевание или У меня мигрень. Конечно, полезно выяснить мнение больного о диагнозе, но это не должно заменять целенаправленного уточнения симптомов.

Еще один источник недоразумений — неправильное понимание вопросов врача: Принимаете ли вы какие-нибудь лекарства? — Нет. Аспирин, витамины и множество других средств, продающихся без рецепта, оказывается, не в счет.

Четкость клинической картины повысится, если помочь больному уточнить локализацию боли и охарактеризовать ее количественно. Как правило, для этого достаточно попросить указать пальцем на самую болезненную точку. Можно попытаться охарактеризовать симптомы количественно. Если боль непостоянна, оценить ее поможет такой, например, вопрос: Допустим, десять — пик приступа, а ноль — нормальное состояние; сколько у вас теперь?.

Совместные усилия врача и больного определить выраженность симптоматики обычно порождают расплывчатые характеристики типа часто, обычно, почти всегда, редко. Разные люди интерпретируют эти слова очень по-разному. Еще хуже двойные отрицания типа не так уж нередко, не слишком необычно. Оказывается, для одних это означает — более 75 % времени, для других — менее 25 % [8]. Анамнез заслуживает большей точности.

Чтобы получить правильное представление о клиническая картине, врач должен критически оценить степень надежна ста собранного анамнеза и, если нужно, найти другие источники информации. Следует учитывать, что прошлый опыт больного способен на подсознательном уровне изменить восприятие им нынешних симптомов. Так, человек часто воспринимает боль в свете прошлого опыта. Больной, перенесший приступ холецистита, может и симптомы новой болезни связывать с холециститом, хотя на этот раз — это острый инфаркт миокарда.

Для повышения достоверности полученных сведений врач должен также обратить внимание на степень внушаемости больного. Некоторые больные сознательно или неосознанно дают те ответы, которые, по их мнению, хочет услышать врач. Чтобы исключить внушаемость, врач может задавать вопросы в форме, предполагающий отрицательный ответ. Осторожно сгибая руку в болезненном суставе или пальпируя болезненный живот, можно спросить: Так ведь не больно? Ответ нет, больно можно считать истинным, форма вопроса исключает внушаемость.

Иногда полезно вспомнить о пределах возможностей человеческой речи и использовать для сбора сведений другие способы. Для этого не требуется сложных технических средств — информацию можно получить и без слов. Например, чтобы представить себе характер аритмии, нужно попросить больного отстучать сердечный ритм пальцем.

Многие больные знают, что им трудно описать собственное состояние в деталях. В этих случаях можно порекомендовать вести дневник. При повторяющихся болевых приступах важно фиксировать время возникновения боли, ее продолжительность, локализацию и сопутствующие симптомы. В дневнике нужно также отмечать такие показатели, как частоту пульса, влияние лекарственных препаратов, физической нагрузки или изменения положения тела. Если врач и больной поймут, какие трудности возникают при сборе анамнеза, они смогут найти нестандартные решения.

Иногда больной — отнюдь не оптимальный источник для получения достоверных сведений. Проведенная с его согласия беседа с родственниками или коллегами по работе может, например, помочь дифференцировать депрессию, старческое слабоумие и наркоманию. Распознать ночную гипогликемию подчас удается, только выяснив у близких больного, что у него бывает снохождение, возбужденное состояние или другие формы необычного поведения. Определить, в какой момент нужно обратиться к таким вторичным источникам информации, не менее важно, чем нащупать в рассказе больного слабые места. Очень опасно полагаться на разговоры по телефону. Если не считать экстренных ситуаций или языковых проблем, телефонные разговоры с друзьями и родственниками больного не могут полностью заменить общение с самим больным. Члены семьи, звонящие врачу, поскольку сам больной не может говорить или слишком плох, иногда сообщают искаженные сведения о его состоянии. И врачи, и больные должны сознавать, что телефонное лечение — дело весьма сложное, даже если разговариваешь с самим больным, и может дать совсем неожиданные результаты, если заниматься этим через посредников.

Поиск надежного источника сведений бывает особенно важен, когда больного уже обследовали и лечили в прошлом. Перед тем как подтвердить диагноз, врач должен критически осмыслить все имеющиеся данные. Иногда больной способен вспомнить назначавшиеся ему диагностические тесты и их результаты, но нельзя ожидать, что он полностью в этом отношении осведомлен и все хорошо помнит. Обычно лучший источник сведений — медицинские документы. Сердечный приступ может означать и инфаркт миокарда, и приступ стенокардии, и перикардит, и нарушения ритма сердца, колит — синдром раздраженной толстой кишки, неспецифический язвенный колит или легкое пищевое отравление. Медицинские документы или предыдущий врач могут дать необходимую информацию, которую не получишь никаким другим путем.

Наконец, надежность получаемых сведений повышается при опросе больного по определенной схеме подобно тому, как рентгенологи многократно просматривают снимок. Когда рентгенологи в одном и том же порядке рассматривают одни и те же участки снимка по нескольку раз, они избегают опасности ранней фокусировки внимания и убеждаются в том, что не пропустили ничего существенного. Врачи для достижения аналогичного эффекта прибегают к неоднократному рассмотрению клинической картины. В самом деле, задавая одни и те же вопросы в одном и том же порядке, можно быть более или менее спокойным, что ничто не осталось вне вашего поля зрения.

Ранняя фокусировка внимания на основной жалобе может привести к игнорированию языка тела больного. Невнимание к невербальной информации — широко распространенная ошибка при сборе анамнеза. Человеческое общение происходит на разных уровнях контроля сознанием. Основная работа сознания направлена на словесное общение, однако оно выражает только то, что мы безбоязненно предаем огласке. Иногда в речи, как во фрейдовском сне, неосознанно проявляются скрытые чувства, сомнения и страхи. Однако такое общение подчиняется разнообразным ограничениям культурного характера, которые могут помешать больному в полной мере передать свои эмоции, рассказать о событиях, выразить свои истинные взгляды. Напротив, невербальное общение контролируется сознанием в значительно меньшей степени. Источниками передаваемой таким путем информации служат:

— вегетативные реакции;

— поза;

— жестикуляция и мимика.

Именно в таком порядке можно расположить средства невербального общения по шкале правдивости [9]. Чем меньше степень сознательного контроля за средством выражения, тем больше вероятность, что с его помощью удастся понять скрытые мысли или эмоции. Рассмотрим эти способы невербального общения, начав с наиболее неконтролируемых.

Вегетативные реакции типа потоотделения, покраснения кожи, изменения ритма дыхания, расширения или сужения зрачков — примеры неосознанных реакций. От волнения потеют ладони, от стыда краснеет лицо, — это очень достоверные сообщения. Вздох облегчения, когда больной узнает, что признаков рака не обнаружено, периодические вздохи взволнованного или подавленного человека — самые красноречивые свидетельства переживаемых эмоций.

Поза собеседника — важное свидетельство его самооценки и настроения. Согбенная поза, характерная для уныния или депрессии, — существенный симптом. Если больной сидит, откинувшись на спинку стула со скрещенными на груди руками, его поза говорит об оборонительной позиции или о недоверии врачу. Человек, подавшийся вперед, наверняка заинтересован или взволнован, а повесивший голову скучает и потерял интерес к происходящему. Обычно больные стараются демонстрировать интерес к разговору: поза все-таки контролируется сознанием. Поэтому отстраненность и уныние в ситуации, предполагающей заинтересованность, очень красноречивы.

Большинство людей для усиления выразительности речи используют жестикуляцию и мимику. Мы пользуемся мимикой для передачи интенсивности эмоций или болезненных ощущений. Врач должен уметь судить по лицу больного о том, насколько сильна испытываемая им боль, насколько он испуган или взволнован. Однако руки и лицо контролируются сознанием еще больше, чем поза, так что нетрудно и обмануться. Культурные традиции накладывают большой отпечаток на жестикуляцию и мимику, поэтому диагностическая надежность их ниже, чем других форм невербального общения. Когда жестикуляция и мимика соответствуют словам, они добавляют им выразительности; когда они соответствуют остальному языку тела, это еще важнее. Древняя китайская пословица говорит: Не доверяй человеку, живот которого при смехе неподвижен.

Мимика — насколько обычная составляющая разговора, что отсутствие на лице живого выражения должно наводить на мысль о серьезной болезни. Так, ослабление мимики характерно для экстрапирамидных расстройств, вызванных лекарственным воздействием или органическим поражением центральной нервной системы. Неживое выражение лица может также указывать на депрессию.

Внимательное отношение к невербальной информации помогает проверить, не упущены ли какие-то важные признаки болезни, и судить о достоверности получаемых сведений. Понимание этого языка — искусство, которому вряд ли удастся обучить компьютеры. Знание его нюансов принципиально важно для квалифицированного врача.

На первом этапе диагностики мы концентрируем свое внимание на основной жалобе. Мы уже говорили о том, как избежать врачебных ошибок, вызванных неспособностью распознать истинную цель обращения к врачу, ясно определить понятия, оценить достоверность полученных сведений, обратить внимание на невербальную информацию.

Иногда ранняя фокусировка внимания может повести нашу мысль по ложному пути, поэтому важно уметь вовремя остановиться и осмотреться. В таких случаях приходится отступать и смещать фокус внимания. Первый этап диагностики нацеливает врача на выявление основной жалобы как ведущего симптома болезни, чтобы положить его в основание всей диагностики. Однако бывают случаи, когда основная жалоба не подходит на роль ведущего симптома.

Например, больной может жаловаться на тошноту, слабость или раздражительность. На таких жалобах почти невозможно основать диагностический поиск, поскольку их нельзя точно охарактеризовать, наблюдаются они при множестве болезней и могут быть обусловлены различными патофизиологическими механизмами. Напротив, боль в эпигастрии, потеря веса или тремор — более определенные симптомы: они свойственны ограниченному числу болезней, что облегчает дифференциальную диагностику* как правило, такие симптомы имеют в своей основе единый патофизиологический механизм даже при разных болезнях.

Когда врач сталкивается с неспецифическими жалобами, он старается переключить внимание на объективные симптомы органической патологии. Эту тенденцию удастся преодолеть, если заподозрить психическое расстройство, объективными признаками которого служат такие симптомы, как немотивированный страх, подавленность, бред, галлюцинации. Нарушение сна, спутанность сознания, признаки физической и социальной неполноценности могут стать основой диагностического поиска с тем же успехом, что и желтуха, гематурия или приступы сердцебиения.

Иногда в силу обстоятельств для постановки предварительного диагноза и проведения дифференциальной диагностики приходится брать за основу неспецифические симптомы. Бывает, что более специфических проявлений обнаружить вообще не удается. Однако чаще всего врачи имеют дело с несколькими симптомами, основной жалобой больного и несколькими сопутствующими проявлениями болезни. В таких случаях полезно взвесить, какие из них могут служить основой для постановки предварительного диагноза и дифференциальной диагностики. Если главная жалоба тошнота, полезно сфокусировать внимание на сопутствующей потере веса, желтухе или аменорее. Если главная жалоба — головная боль, то за основу диагностики лучше взять сопутствующее снижение слуха, слабость в руках или гнойные выделения из носа.

Выбор ведущего симптома часто имеет решающее значение для успеха диагностики. Именно этот выбор определяет, что попадет в поле зрения врача, а что останется за кадром. Например, лихорадка и появление шума в сердце сразу наводят на мысль о бактериальном эндокардите, однако, обратив главное внимание на боль в грудной клетке плеврального характера, можно исключить эндокардит из числа наиболее вероятных диагнозов. Возьмем другой пример: боль в спине и перемежающаяся хромота; опираясь только на первый симптом, трудно сразу предположить аневризму аорты. Однако этот диагноз станет очевиден, если изучить внимательно особенности хромоты. Проницательный врач может придти к одному и тому же диагнозу различными путями, однако эффективнее и быстрее работает тот, кто тщательно выбирает отправные точки в диагностике. В случае сомнения полезно проверить несколько вариантов, поскольку каждый из них может послужить основой диагностической версии. У больного вовсе не обязательно должна быть только одна жалоба, а врач вовсе не должен иметь только одно предположение.

Когда мы решаем, какая из жалоб — основная, добиваемся четкости и надежности данных, пытаемся представить себе клиническую картину в целом, переключаем внимание с одного симптома болезни на другой, мы не просто собираем информацию — мы думаем о диагнозе. Теперь самое время обратиться ко второму этапу диагностики — постановке предварительного диагноза.

Постановка предварительного диагноза — следующий этап диагностического процесса. Подозрение на ту или иную болезнь возникает естественным образом при сопоставлении ее хрестоматийных описаний с имеющимися симптомами.

Этот процесс сопоставления основан на эвристическом приеме, который называется приемам типизации. В процессе типизации у нас естественным образом возникают догадки, зависящие от степени соответствия симптомов тому описанию болезни, которое мы помним. Часто такое сопоставление позволяет быстро сформулировать предварительный диагноз. Знания о болезнях накапливаются в студенческие годы и обогащаются новым опытом при практической работе. Задача медицинского образования состоит прежде всего в изучении хрестоматийных проявлений болезней. Если представить себе медицину в виде дерева, то студенты изучают ствол и главные ветви, а годы практики добавляют мелкие ветви и листья.

Для студентов основную трудность составляет незнание хрестоматийных проявлений болезней. Для большинства опытных врачей этой проблемы не существует: для них главное — сопоставить имеющиеся симптомы с хрестоматийным описанием, используя прием типизации. Несмотря на всю пользу приема типизации, важно понимать, что он может подтолкнуть врача к принятию скоропалительных решений. Чтобы избежать этой ловушки, врач должен рассмотреть как можно больше симптомов перед тем, как начать составлять их комбинации. Можно сознательно строить расплывчатые гипотезы типа врожденный порок сердца, патология соединительной ткани или инфекционное заболевание вместо конкретных болезней — коарктация аорты, системная склеродермия или брюшной тиф.

При сопоставлении клинической картины с хрестоматийным описанием болезни приходится сталкиваться с рядом трудностей:

— клиническая картина может быть неполной или атипичной;

— подходящая болезнь не сразу приходит в голову;

— больной скрывает или отрицает симптомы.

Хрестоматийные описания болезней чаще всего содержат набор типичных, часто встречающихся симптомов, а не ту клиническую картину, которая полностью воспроизводится у конкретного больного. Лишь у немногих больных инфекционным мононуклеозом имеются все признаки этой болезни: фарингит, спленомегалия, лимфаденопатия, повышение уровня печеночных ферментов в крови. При вторичном сифилисе отнюдь не всегда обнаружатся все возможные изменения кожи, волос и лимфатических узлов, и тем более разнообразные проявления генерализованного воспаления, за которые сифилис прозвали великим мистификатором.

Больные с хрестоматийной клинической картиной — все больше исключение, чем правило. Описания болезней основаны на наблюдении далеко зашедших, тяжелых случаев, а сейчас люди обращаются за помощью все чаще на ранней стадии болезни, поэтому врач не видит клинической картины во всей ее возможной полноте. Врач должен всерьез задуматься о возможном бактериальном эндокардите еще до появления спленомегалии, пятен Рота или узелков Ослера эти признаки обнаруживают сейчас лишь в небольшом проценте случаев подтвержденного эндокардита. Более того, при эндокардите наркоманов, вызванном инфицированием при внутривенных инъекциях, часто нет сердечного шума. Аналогичным образом врач, нацеленный на типичные для гипотиреоза изменения кожи, голоса и волос, не распознает эту болезнь в подавляющем большинстве случаев.

Кроме того, из-за общего старения народонаселения планеты и успехов медицины все чаще приходится сталкиваться с множественной патологией и разнообразными последствиями лечения. Симптомы одной болезни могут быть изменены другим патологическим процессом или предшествующим лечением. Например, выраженность артериальной гипертонии снижается после инфаркта миокарда. У больных, страдающих наряду с артериальной гипертонией тиреотоксикозом, может не быть тахикардии, повышенной возбудимости и тремора, если они получают бета-адреноблокаторы.

Иногда врач, как студент, просто незнаком с типичной клиникой болезни. Вспомнить редкую болезнь нелегко, даже когда она известна, — для этого с ней надо сталкиваться неоднократно. Вспоминать и сопоставлять симптомы врач учится всю жизнь; недостаток собственного опыта нужно стараться компенсировать взаимодействием с коллегами.

Узкие специалисты — обычно хорошие диагносты только в своей области. Такому специалисту трудно распознать болезнь, находящуюся за рамками его профессиональных интересов. Даже в повторяющихся ситуациях он с трудом сопоставляет симптомы с хранящимися в его памяти описаниями болезней из чуждой ему области медицины.

Мы находим то, что ищем, и слышим то, что ждем услышать

Наблюдение ни в коей мере нельзя считать объективным процессом. Так, относительно недавно было обнаружено, что часто встречающийся добавочный сердечный тон, так называемый систолический щелчок, указывает на пролапс митрального клапана. Этот систолический щелчок отмечается более чем у 5 % здоровых в иных отношениях женщин. Несмотря на распространенность этого феномена, немногие врачи распознавали его до наступления эры эхокардиографии и повсеместной диагностики пролапса митрального клапана.

Умению видеть и слышать противостоит человеческая склонность обращать внимание на яркое и упускать из виду неброское. Когда в приемное отделение доставляют больного с травмой и сильным кровотечением, то нарушения дыхания из-за множественных переломов ребер распознают далеко не сразу.

Мы не замечаем того, чего не хотим замечать

Склонность не замечать неприятное — одно из человеческих свойств, не лишены его и врачи. До появления в широкой печати множества соответствующих публикаций врачи редко обращали внимание на такие, например, явления, как жестокое обращение с детьми. Врачи, не занимающиеся этими проблемами специально, часто не замечают случаев алкоголизма и наркомании среди своих больных.

По тонким намекам врача, его мимике больные догадываются о том, что именно не понравится их врачу. В результате врач, отрицательно относящийся к гомосексуализму, редко услышит о нем от своих больных. Врачу, избегающему обсуждения сексуальной сферы, больной не пожалуется на импотенцию. Врач замечает то, что хочет замечать, а больной сообщает сведения, которые, как ему кажется, врач хочет услышать. Преодолеть этот барьер помогает использование стандартных схем опроса, учитывающих такие скользкие темы, как гомосексуализм, употребление алкоголя и наркотиков. Освоившись с подобными вопросами, врач меньше рискует упустить важные сведения. Когда возникает неловкость, он может просто сказать: А теперь — несколько стандартных вопросов.

Личные отношения с больными иногда мешают

Близость с людьми может скрыть или исказить то, что видят и слышат все окружающие. К врачу часто обращаются друзья, родственники и коллеги. В такой ситуации трудно сохранять объективность. Трудно бывает спросить коллегу об употреблении алкоголя или наркотиков, родственника — о венерической болезни или гомосексуализме, друга — об отношениях в его семье или психической болезни. Зачастую врач даже лишен возможности задать такого рода вопросы, поскольку совета спрашивают на бегу, во время постороннего разговора. В этой ситуации совет врача ни к чему не обязывает и редко обеспечивает эффективную медицинскую помощь.

Больные порой умалчивают об имеющихся симптомах или даже отрицают их. Как правило, больной охотно и откровенно рассказывает о своем состоянии, но иногда неосознанное неприятие отдельных симптомов не позволяет ему признаться в них даже самому себе, тем более — врачу.

Когда больные скрывают симптомы даже от самих себя, это часто объясняется тем, что они подозревают тяжелую болезнь. Давно происходящие, но не замеченные ранее изменения родимого пятна иногда выдаются больными за его внезапный рост. О давящей боли в грудной клетке при нагрузке, наводящей на мысль об ишемической болезни сердца, больной может не упоминать вовсе или приписывать ее переутомлению. Нарушения функции кишечника он может объяснять изменениями питания. Эти и многие другие правдоподобные истории способны ввести в заблуждение врача, не учитывающего или не допускающего у людей склонности к замалчиванию и отрицанию неприятных фактов. Эту склонность следует заподозрить, заметив у больного страх перед инвалидностью, операцией или смертью.

Отрицание болезни (диссимуляция) иногда принимает вид приспособительной реакции, когда больной полубессознательно вырабатывает приемы, позволяющие не страдать от ограничений, накладываемых прогрессирующей болезнью. Больные с хронической сердечной или дыхательной недостаточностью могут сокращать физические нагрузки, убеждая себя, что приступы боли или одышки со временем не усиливаются. Эту форму отрицания можно выявить, сравнив прошлую и нынешнюю активность больного. Друзья и родственники больного обычно распознают происходящие изменения, даже если они незаметны для него самого.

Иногда больные знают больше, чем говорят. Боязнь социального клейма или необходимости признать собственные промахи не дает им выговориться до конца. Врач должен учитывать, что некоторые темы — особенно благотворная почва для социально-обусловленного отрицания. Болезни, передающиеся половым путем, алкоголизм и наркомания типичные сферы такого отрицания. Менее очевидное социально-обусловленное отрицание бывает сопряжено со снижением слуха, поскольку с этим нарушением ассоциируется представление о подступающей старости. Туберкулез до сих пор воспринимается многими как следствие плохой гигиены. Аналогичным образом, те, кто не в состоянии позволить себе сбалансированную диету, будут отрицать недостатки питания.

Случаи утаивания и отрицания встречаются часто, и для успеха диагностики клиницисты должны это учитывать. К счастью, больные обычно склонны доверять врачам даже самые сокровенные секреты: основой этого служит понимание ими важности сообщаемых сведений для успеха лечения и уверенность в конфиденциальности беседы. Больные с полным правом ждут от врача снисходительного отношения к сомнительным моментам своей биографии. Прямые вопросы необходимы, однако врач должен избегать их эмоциональной окраски. Вопросы типа: Вы сильно пьете? — не располагают к откровенности. Врач, своими вопросами заставляющий больного занять оборонительную позицию, добьется скорее всего того, что тот отправится на поиски более благожелательного собеседника.

Теперь обратимся к следующему этапу диагностического процесса — дифференциальной диагностике.

Сформулировав предварительный диагноз, врач нередко сознает, что перед ним — целый набор альтернативных версий. Однако человек способен активно рассматривать лишь ограниченное число вариантов; учитывая также стоимость проверки каждой версии, врач должен взвешивать вероятность каждой из них и оставлять для рассмотрения лишь несколько вариантов.

В ходе дифференциальной диагностики перед врачом встает иная, чем при постановке предварительного диагноза, задача. Формулируя предварительный диагноз, он стремился определить одну возможную болезнь. Напротив, проводя дифференциальную диагностику, врач старается рассмотреть все сколько-нибудь вероятные в данной ситуации болезни и выбрать несколько из них для активной проверки.

Проводя дифференциальную диагностику, врачи обычно пользуются эвристическим приемом, известным как прием мобилизации памяти. Обдумывая ситуацию, врач подбирает возможные варианты диагноза, которые не пришли ему в голову первоначально. Есть разные способы использования приема мобилизации памяти. Например, можно обдумывать ситуацию, вспоминая болезни по категориям. Эти категории соответствуют механизмам патогенеза: инфекционные болезни, опухоли, нарушения обмена веществ, болезни соединительной ткани, отравления и т. д. Представив себе механизм развития болезни, можно перейти ко второму этапу поиска — по органам, с которыми связаны симптомы. Это заставит вспомнить что-то дополнительно. Число диагностических версий возрастает еще более, если просмотреть список болезней, ответственных за тот или иной симптом: гематурию, головокружение, отеки и т. д.

Врачи, пользующиеся компьютеризированными средствами диагностики, бывают поражены количеством вариантов, которые выдает им компьютер; обычно многие из них совершенно не подходят, их можно с легким сердцем отбросить. Однако в этом длинном списке несуразностей нередко находится один или два варианта, которые вызывают не усмешку, но желание задуматься. Часто врач говорит себе: Как же я не подумал?.. Я ведь это знаю. Человеческий мозг, как и компьютер, способен хранить огромное количество информации; проблема в том, насколько она организована и доступна. Врачу важно отчетливо понимать, каким образом образование и опыт организовали его знания, на какой основе искать в памяти необходимые сведения. Практика систематического поиска помогает врачу освоить оптимальный доступ к находящемуся в его голове компьютеру.

Если врач составляет список диагностических версий, полагаясь исключительно на прием мобилизации памяти, его подстерегает ряд препятствий. Так, врач может:

— не вспомнить о симптомах-миражах и болезнях-хамелеонах;

— пропустить частую болезнь с атипичными симптомами;

— заняться напрасными поисками зебр.

Некоторые болезни способны проявляться в форме, вводящей в заблуждение и больного, и врача. Симптомы, появление которых связывают с патологией определенной системы органов или области тела, могут на самом деле не иметь к ним никакого отношения; это — симптомы-миражи. Симптомы некоторых болезней могут в ряде случаев соответствовать совсем иной патологии; такие болезни маскируются под другие; за это их называют болезнями-хамелеонами. Чтобы не попасться в расставленные ими ловушки, надо, проводя дифференциальную диагностику, постоянно о них помнить.

Часто симптомы-миражи — результат необычной локализации боли из-за нарушения положения сердца, пищевода, гортани или щитовидной железы в ходе эмбрионального развития. При этом патология сердца или пищевода может вызывать боль в левой руке, а патология гортани и щитовидной железы — в горле и ушах. Другой вариант — боль может распространяться по ходу периферических нервов: в результате при патологии межпозвоночных дисков болят ноги, а при сдавлении спинномозговых корешков на уровне шейных позвонков — руки.

Некоторые болезни заслужили репутации великих мистификаторов, хамелеонов, поскольку предстают во множестве обличий; клиницистам необходимо всегда помнить о них. Полезно держать в уме список серьезных, но потенциально излечимых болезней-хамелеонов. Такой болезнью долгое время называли сифилис. Его славу в последнее время оспаривают СПИД и лаймская болезнь[9], тоже легко обманывающие неосмотрительного врача. Бактериальный эндокардит, тромбоэмболия легочной артерии, милиарный туберкулез, аневризма аорты, внематочная беременность — все это болезни-хамелеоны.

Включая ту или иную болезнь в список требующих проверки диагностических версий, важно учитывать ее эпидемиологические особенности. Методическая ошибка, известная как игнорирование фонового у ровня, заключается в том, что врачи склонны полагаться в первую очередь на совпадение симптомов с известной им клинической картиной, а не на эпидемиологические данные.

Старое медицинское правило гласит: Частые болезни бывают часто, редкие — редко. Это верно даже в тех случаях, когда широко распространенные болезни проявляются необычными, не описанными в учебниках симптомами. Атипичные симптомы встречаются так часто, что оправдывают существование еще одной врачебной максимы: Атипичные симптомы частых болезней бывают чаще, чем типичные симптомы редких. Таким образом, проводя дифференциальную диагностику, следует учитывать исходную вероятность того или иного из рассматриваемых вариантов. Язва двенадцатиперстной кишки, например, распространена так широко, что подозрение на нее должно возникнуть даже при атипичной для язвы боли в животе. Возможный эффект алкоголя в этом случае заслуживает рассмотрения, даже если злоупотребление алкоголем неочевидно. Об инфаркте миокарда следует не забыть в любом случае возникновения боли от носа до пупка. Действительно, если бы Дж. Уильямсу (из гл. 1) было 50 лет, то при наличии факторов риска ишемической болезни сердца, инфаркт миокарда заслуживал бы включения в список возможных диагнозов. Инфаркт миокарда необходимо также включать в число дифференциально-диагностических версий при таких симптомах, как головокружение, одышка, слабость без видимых причин.

Фоновый уровень, или исходную вероятность болезни, легче всего учесть, если сразу же задать себе вопрос, подходящий ли у больного образ жизни, тип личности? Тогда мы сможем учесть не только распространенность болезни в популяции, но и оценить ее вероятность у данного больного. Недостаточно знать, что рак легких и хронический бронхит относятся к распространенным болезням; важно учитывать, что они особенно часто бывают у пожилых курящих людей.

Так, имея дело с 60-летним курильщиком, надо всегда проявлять настороженность в отношении этих болезней, даже если симптомы не вполне им соответствуют.

Когда слышен топот копыт, это скорее лошадь, чем зебра, гласит врачебная мудрость. Тем не менее обнаружение необычной болезни доставляет многим врачам глубокое интеллектуальное удовлетворение. В то же время поиск экзотики может помешать заметить очевидное, а это вредит как больному, так и самому врачу. В эпоху повышенной финансовой озабоченности гоняться за каждой зеброй невозможно. Однако выявление редких болезней остается важной задачей врача, и нужно знать, когда и как их искать. Ниже мы приводим ряд доводов в пользу включения редких болезней в сферу дифференциально-диагностического поиска.

Возможность предотвратить тяжелые последствия

При некоторых редких болезнях естественное развитие патологического процесса можно предотвратить, назначив соответствующее лечение на ранних стадиях. Такие случаи заслуживают особого внимания и изучения. Односторонняя потеря слуха должна навести врача на мысль об акустической невриноме или холестеатоме. Их можно с успехом лечить, особенно на ранних стадиях. Выявление этих и ряда других излечимых болезней не требует существенного пересмотра всего плана обследования. Обдумывая непонятное повышение функциональных печеночных проб, следует вспомнить о болезни Уилсона[10] и гемохроматозе, поскольку диагностические тесты, используемые для их выявления, безопасны и относительно дешевы, а лечение, если его вовремя начать, даст хороший эффект.

Сложный случай

Большинство сложных клинических ситуаций означает присутствие нескольких болезней, однако иногда все симптомы, на первый взгляд не связанные между собой, вызваны одной редкой болезнью. О ней нужно вспомнить и попытаться рано распознать, чтобы, во-первых, избежать многочисленных инвазивных исследований и, во-вторых, правильно лечить больного. Общей причиной гипергликемии, артрита, головной боли и аменореи может быть акромегалия; конъюнктивита, артрита и уретрита — болезнь Рейтера. Бывает, что своевременная диагностика аддисоновой болезни спасает жизнь больному с артериальной гипотонией, гипотермией и сепсисом, а выявление узелкового полиартериита повышает эффективность лечения артериальной гипертонии, неврологических нарушений и поражения почек. Таким образом, наличие неясных симптомов сразу в нескольких системах организма должно стимулировать поиск редкой болезни.

Неясный диагноз

Если, несмотря на все усилия, уверенности в диагнозе нет, следует вновь задуматься о возможности редкой болезни. Когда правожелудочковая недостаточность наблюдается в отсутствии легочной патологии или хронической тромбоэмболии легочной артерии, нужно проверить, нет ли констриктивного перикардита. Когда боль в плече нельзя объяснить патологией собственно плеча или шеи, необходимо подумать о патологии грудной клетки и в частности о синдроме Пенкоуста[11]. Вероятность редкой болезни повышается, когда нет данных в пользу частой: поэтому, если удалось с уверенностью исключить последнюю, а симптомы не исчезают, разумно начать поиски зебр.

Необычные симптомы

Еще один повод для поиска редкой болезни — необычные симптомы. Опытные клиницисты способны использовать эвристический прием типизации, чтобы почувствовать нечто необычное. Это шестое чувство на самом деле означает хорошее знание клинической медицины. Присутствие односторонних хрипов должно наводить на мысль об обструкции дыхательных путей. Даже инфекция мочевых путей у молодого мужчины должна насторожить врача в отношении лежащей в основе патологии. Обычно такой стук копыт означает все же не зебру, а обыкновенную лошадь, однако все зависит от конкретного случая. То, что маловероятно в одних обстоятельствах, часто встречается в иных. СПИД сделал слишком обычными болезни, считавшиеся некогда большой редкостью. Таким образом, зебру нужно искать, если клиническая картина позволяет подозревать ее присутствие.

Опытный врач обычно способен составить длинный список возможных диагнозов — их намного больше, чем он в состоянии проверить. Следовательно, самое трудное в диагностике — это решить, какие именно версии подвергнуть проверке, т. е. по поводу каких болезней назначать диагностические тесты.

Для ответа на этот вопрос полезно заранее подытожить все за и против в отношении каждой из них. Например, в упомянутом выше случае Дж. Уильямса панкреатиту способствует злоупотребление алкоголем, но преходящий характер боли говорит против панкреатита. Данные в пользу панкреатита тем не менее достаточно убедительны, чтобы включить его в дифференциально-диагностический список и определить уровень активности амилазы и липазы в сыворотке крови. Когда симптоматика разнообразна и не исключено сочетание нескольких болезней, полезно сделать на листке с одной стороны — список симптомов и с другой — возможных болезней, а затем задаться вопросом, какие из симптомов можно объяснить каждой из предполагаемых болезней.

В список нужно включить и некоторые отсутствующие у больного симптомы: они будут свидетельствовать против соответствующих болезней. Не составив такого списка, врач будет вспоминать факты, подтверждающие первоначальную гипотезу, и забывать факты, ей противоречащие [10].

Использование всех данных за и против означает, что диагноз поставлен не только методом исключения, но и подтверждения. Это правильный подход даже применительно к психическим расстройствам, для диагностики которых разработано мало инструментальных методов.

Решая, в отношении каких болезней проводить дифференциальную диагностику, врач должен полагаться не только на прием типизации с последующим анализом соответствия симптомов и болезней. Как будет показано в гл. 7, необходимо учитывать также остроту болезни и тяжесть состояния больного. Кроме того, обдумывая план обследования больного, надо задавать себе вопрос, какая из подозреваемых болезней страшнее.

Таким образом, чтобы избежать ошибок на этом этапе, клиницист должен научиться пользоваться эвристическими приемами типизации и мобилизации памяти. Однако не стоит полагаться только на них. Решая вопрос, какие болезни включить в список активно разрабатываемых версий, врач должен не забыть следующие варианты:

— частые болезни с атипичными симптомами;

— болезни, для которых характерна вводящая в заблуждение симптоматика;

— редкие болезни (при наличии веских доказательств).

После составления дифференциально-диагностического списка можно переходить к постановке клинического диагноза.

После постановки предварительного диагноза и составления списка требующих проверки альтернативных версий, врач должен наконец сформулировать клинический диагноз. В его задачу входит подтвердить или исключить подозреваемую болезнь, рассмотреть в ходе дифференциальной диагностики другие возможные варианты, выбрать между ними и первоначальной версией.

Исследуя альтернативные версии одну за другой, врач опирается на так называемый прием проверки гипотез. Этот эвристический прием основан на том, что результаты проверки служат для подтверждения диагноза, если они положительные, или для его исключения, если они отрицательные. В идеальном случае положительные результаты позволили бы окончательно установить болезнь, а отрицательные — безоговорочно исключить ее. Диагностический тест, дающий такой идеальный результат, называют ломаным стандартом или эталонным тестом! такие тесты существуют для многих болезней. Например, коронарная ангиография используется в таком качестве для подтверждения или исключения ишемической болезни сердца, а биопсия печени или легких — в случае подозрения на цирроз печени или бронхогенный рак. К сожалению, использовать эталонный тест в качестве первичного бывает слишком опасно, дорого и непрактично, поэтому в большинстве случаев применяют менее совершенные методы.

Фактически проверка начинается на самых ранних стадиях диагностического процесса, поскольку является составной частью сбора анамнеза и физикального исследования. В самом деле, сам сбор анамнеза, как уже говорилось, зависит от возникающих у врача подозрений, так что стремление подтвердить или опровергнуть исходную догадку часто определяет и задаваемые вопросы.

Проверка гипотез продолжается в ходе физикального исследования. По сути дела физикальное исследование — это набор диагностических тестов, каждый из которых требует внимания к точности проведения и учета возможных ложноположительных и ложно-отрицательных результатов. Обычная ошибка заключается в игнорировании этого факта и чисто механическом проведении физикального исследования без должного обдумывания каждой его детали. Для того чтобы избежать подобной ошибки, нужно научиться включать данные физикального обследования в процесс диагностического осмысления. Остановимся прежде всего на этом моменте.

Как диагностический тест физикальное исследование имеет важное преимущество по сравнению с другими. Оно позволяет клиницисту непосредственно оценить физический, социальный и психический статус больного. Тяжесть желудочного кровотечения, нарушения интеллекта при болезни Альцгеймера, двигательные нарушения при гемипарезе или параличе лицевого нерва лучше всего определяются именно при физикальном исследовании. Стандартное физикальное исследование может быть дополнено различными физикальными пробами. Например, при подозрении на перитонит врач может проверить, не усиливается ли боль при резком прекращении надавливания на живот. При подозрении на менингит в пользу этой патологии говорит усиление боли при сгибании шеи. Вместе с тем врач должен сознавать ограниченность физикального исследования и стремиться повысить его точность, оценить неизбежную недостаточность информации и интерпретировать результаты с большой осторожностью.

Неумение извлечь максимум из физикального исследования препятствует сбору диагностически ценных данных. Умеренное увеличение селезенки, например, можно обнаружить, только если больной лежит на правом боку. Слабовыраженную желтуху можно заметить только при естественном освещении, а не при свете флуоресцентных ламп смотрового кабинета. Следует также помнить о неизбежной неточности физикального исследования. Некоторые его традиционные составляющие имеют малую диагностическую ценность. Перкуторное определение границ сердца дает весьма слабое представление о его истинных размерах. Баллотирование коленной чашечки — очень неточный метод выявления жидкости в коленном суставе: отсутствие медиальной ямки при осмотре сустава или выдавливание жидкости в сустав — гораздо надежнее.

Конституциональные особенности больного могут влиять на точность получаемых результатов или требовать модификации исследования. Врач не может рассчитывать на обнаружение опухоли брюшной полости или яичников, осматривая больную с ожирением. Иногда физикальное исследование можно для повышения точности слегка модифицировать: например, использовать манжетку большего, чем обычно, размера для измерения артериального давления у тучного человека.

Интерпретируя результаты физикального исследования, клиницист должен учитывать, что относительно часто встречаются варианты нормы, которые легко спутать с патологией. Так, до 5 % здоровых людей имеют зрачки неодинакового размера, причем разница может достигать 2 мм. Реакция зрачков на свет при этом нормальная. Если не распознать такую изменчивость нормы, можно совершить ошибку в случае, например, черепно-мозговой травмы. Вариант нормы, характеризующийся отсутствием углубления диска зрительного нерва и даже слабой нечеткостью контуров диска, можно ошибочно принять за признаки повышенного внутричерепного давления. Однако выявление при этом венозной пульсации позволит отличить данное нормальное состояние от отека диска зрительного нерва.

При интерпретации результатов физикального исследования нужно учитывать множество факторов. Большое значение имеет возраст больного. Например, третий сердечный тон — нормальное явление у детей и молодых людей, но признак патологии у пожилых. Обследуя пожилых людей, мы не удивимся снижению способности слышать высокие звуки, отсутствию голеностопных и брюшных рефлексов или невозможности пальпировать яичники. Очень часто процесс старения сопровождают изменения кожи в виде мелких вишнево-красных ангиом и восковидных поверхностных себорейных кератозов. Аналогичным образом не должны вызывать серьезной тревоги изолированный четвертый сердечный тон или систолический шум при аускультации живота. Правильное проведение физикального исследования и безошибочная интерпретация его результатов наряду с данными анамнеза помогают врачу разумно и только в меру необходимости использовать дорогостоящие и потенциально опасные инструментальные диагностические методы. Рассмотрим теперь принципы, которые позволяют оценить роль тех или иных диагностических тестов, и врачебные ошибки, вытекающие из непонимания этих принципов.

Обычно после сбора анамнеза, проведения физикального исследования, постановки предварительного диагноза и составления списка требующих проверки диагностических версий, врач назначает дополнительные тесты. Процесс назначения диагностических тестов и интерпретации их результатов чреват многими ошибками. Обсудим их источники и пути преодоления.

Назначая тот или иной диагностический тест, врач должен прежде всего дать себе отчет, зачем он нужен. Тест может быть нужен для проверки гипотезы: с целью подтверждения или исключения конкретной болезни. Если для этого существует несколько методов, в том числе инвазивных, то можно применить отдельный неинвазивный тест для выяснения, какой из инвазивных больше подходит для данного случая. Назначают диагностические тесты и при уже подтвержденной болезни, чтобы выработать оптимальную схему лечения, оценить его результаты или выявить побочные эффекты. Неумение назначать тесты обоснованно — одна из самых распространенных ошибок диагностики.

Сначала обсудим ошибки, возникающие при проверке гипотез, т. е. при проведении диагностических тестов с целью подтверждения или исключения болезней в процессе дифференциальной диагностики. Затем обсудим ошибки при назначении диагностических тестов с другими целями.

Назначая диагностический тест для подтверждения или исключения болезни, врач должен заранее оценить вероятность болезни, так называемую априорную вероятность.[12] На первый взгляд это может показаться пустой тратой времени, однако такой подход необходим для правильной интерпретации результатов теста. Сейчас мы увидим почему.

Надежность различных диагностических методов оценивают в специальных научных исследованиях, где изучаемый метод сравнивают с эталонным. В большинстве случаев эти результаты совпадают, будучи истинно-положительными (болезнь есть и тест ее подтверждает) или истинно-отрицательными (болезни нет и тест ее исключает). Однако результаты могут быть и ложно-отрицательными (болезнь есть, но тест ее исключает), и ложно-положительными (болезни нет, но тест ее подтверждает).

Вероятность положительного результата диагностического теста в присутствие болезни называется чувствительностью метода, а вероятность отрицательного результата в отсутствие болезни — его специфичностью.

Представим себе, что врач намерен выяснить, есть ли у больного ишемическая болезнь сердца. Эталонным тестом этом случае служит коронарная ангиография, однако вначале обычно назначают неинвазивную и менее дорогостоящую электрокардиографическую пробу с физической нагрузкой (на велоэргометре или тредмиле). Однако эта проба отнюдь не совершенна: во многих случаях она дает ложно-положительный или ложно-отрицательный результат[13].

Диагностический метод безупречен, если и чувствительность его, и специфичность равны 100 %, но таким свойством обладает только эталонный тест. Если проводится эталонный тест, то априорная вероятность подозреваемой болезни несущественна. Однако таких совершенных методов мало. Чем дальше чувствительность и специфичность метода от 100 %, тем существеннее предварительная информация о больном.

В самом деле, в большинстве случаев, как, например, при использовании упоминавшейся электрокардиографической пробы с физической нагрузкой, решающим фактором для интерпретации результатов диагностического теста будет как можно более точная оценка априорной вероятности, т. е. вероятности наличия данной болезни еще до проведения теста. Откуда берется ее оценка? Из распространенности данной болезни, других ее эпидемиологических характеристик и степени соответствия имеющихся у больного симптомов хрестоматийному описанию болезни.

Мы знаем, что ишемическая болезнь сердца широко распространена: это самая частая причина смерти в США. К факторам, увеличивающим вероятность ее развития, относятся пожилой возраст, повышенный уровень холестерина крови, артериальная гипертония, сахарный диабет, малоподвижный образ жизни, курение. Во всех возрастных группах, кроме старческой, мужчины болеют ишемической болезнью сердца чаще, чем женщины.

Теперь врачу необходимо оценить симптомы конкретного больного и определить, соответствуют ли они клинике ишемической болезни сердца. Допустим, у 20-летней спортсменки с атипичной для ишемической болезни сердца болью в грудной клетке, не подверженной факторам риска ишемической болезни сердца, вероятность болезни очень низка: с достаточной уверенностью можно сказать, что она не превышает 1 %. Напротив, у 60-летнего курильщика с недавно появившейся типичной стенокардией вероятность ишемической болезни сердца очень высока: наверняка — не менее 50 %. Наконец, если 50-летняя курящая женщина, страдающая артериальной гипертонией, предъявляет жалобы на боль в грудной клетке, возникающую без четкой связи с физической нагрузкой, то вероятность ишемической болезни сердца у нее средняя, примерно 10 %.

Таким образом, оценивая априорную вероятность болезни, мы учитываем как ее эпидемиологические характеристики, так и проявления у данного больного. Врачи обычно ограничиваются приблизительной количественной оценкой априорной вероятности, как в рассмотренном выше примере, так как точнее определить ее трудно.

Для иллюстрации сказанного вернемся к трем уже знакомым нам больным, у которых априорная вероятность ишемической болезни сердца составляет 1 %, 50 % и 10 %. Допустим, что электрокардиографическая проба с физической нагрузкой у каждого из них оказалась положительной. Допустим также, что данный метод обладает чувствительностью 90 % и специфичностью 95 %.[14]

Вероятность болезни по результатам проведения теста называется апостериорной вероятностью. Апостериорная вероятность болезни при положительном результате теста это предсказательная ценность положительного теста, которую можно рассчитать следующим образом'.

Априорная вероятность:[15]

Болезнь:1 % Есть Нет 50 % Есть Положительный тест 9 49J Отрицательный тест 1 940.5

Предсказательная ценность положительного теста: 10 990 10 % Есть Нет 90 45 10 SSS LOO 900 500 500 450 25 50 475 9/(9+49J) 90/(90+45) 450/t450+25)

Итак, при положительном результате теста вероятность ишемической болезни сердца у 20-летней спортсменки составила 15 %, у 60-летнего мужчины с болью в грудной клетке при физической нагрузке — 95 %, а у 50-летней женщины с атипичной болью в грудной клетке — 67 %.

Таким образом, апостериорная вероятность болезни сильно зависит от точности оценки априорной вероятности. Поэтому, чтобы успешно использовать положительные результаты пробы для подтверждения диагноза и отрицательные для его исключения, нужно брать в расчет вероятность подозреваемой болезни у обследуемого больного еще до проведения теста.

После проведения диагностического теста возникает целый ряд проблем, касающихся интерпретации его результатов. Чтобы избежать ошибок, нужно уметь:

— в полной мере использовать отрицательные результаты;

— учитывать изменчивость нормы;

— критически оценивать всю сумму доказательств при сопоставлении результатов нескольких тестов.

Как использовать отрицательные результаты в полной мере

Ценность отрицательного результата диагностического теста при проверке гипотезы заключается прежде всего в его способности исключить подозреваемую болезнь. Однако иногда можно использовать отрицательные результаты не только для исключения одной болезни, но и для подтверждения другой. Неполное использование отрицательных результатов может не всем показаться серьезной проблемой; тем не менее это возможный источник ошибок. Проиллюстрируем сказанное на примере нашего старого знакомого, Дж. Уильямса (из гл.1), но сначала немного изменим его анамнез.

Теперь Дж. Уильямсу 60 лет, а боль в эпигастральной области возникает у него без четкой связи с приемом пищи. Это значит, что в списке альтернативных болезней на первые позиции выдвигается рак поджелудочной железы. Что если мы назначили нашему больному рентгенографию верхних отделов желудочно-кишечного тракта и не обнаружили болезни? Это позволило бы исключить язву двенадцатиперстной кишки и рак желудка, но при раке поджелудочной железы, как известно, результаты рентгенографии в большинстве случаев и являются отрицательными. Таким образом, отрицательный результат можно использовать не только для исключения той или иной болезни: одновременно он повышает вероятность другой болезни.

Прием проверки гипотез предполагает, что результаты диагностического теста бывают либо отрицательными, либо положительными. Однако во многих случаях, например при измерении уровня креатинина и холестерина крови, артериального давления или гематокрита, получаемые результаты нельзя считать однозначно положительными или отрицательными. Здесь перед нами целый спектр оттенков неопределенности. Мы пытаемся справиться с ней, устанавливая границы нормы. Обычно эти границы устанавливают таким образом, чтобы в них попали 95 % значений, полученных у практически здоровых людей[16]. Иногда диапазон нормы устанавливают и в более узких пределах.

Диапазон нормы определяют, ориентируясь на контрольную группу, состоящую из практически здоровыхлюдей. Подбор испытуемых нередко диктуется соображениями удобства: часто такую группу составляют студенты-медики или сотрудники лаборатории. Результаты тестирования заносят в таблицу и центральные 95 % полученных значений используют как диапазон нормы. Другими словами, 5 % результатов, полученных у практически здоровых испытуемых, но определению выходят за границы нормы.

Диапазон нормы — это средство несколько произвольной оценки того, какие результаты относить к отрицательным, какие — к положительным. Не вполне четкие критерии нормы служат источником потенциальных ошибок.

1. Значения, выходящие за границы нормы, не обязательно означают патологию, поскольку у 5 % людей из контрольной группы результаты не соответствуют норме по определению. При назначении большого количества тестов, в том числе при автоматизированном обследовании, врачи постоянно сталкиваются с результатами, не укладывающимися в диапазон нормы (по крайней мере в одном из тестов) даже в отсутствие каких бы то ни было симптомов. Можно считать, что частота таких результатов составляет в среднем 1 на 20 тестов.

2. Диапазон нормы получают при исследовании контрольной группы, не представительной для популяции людей, обращающихся за медицинской помощью. Больные могут по многим параметрам отличаться от контрольной группы. Например, норма щелочной фосфатазы крови у взрослых неприменима к детям. Количество гранулоцитов крови у людей белой и черной расы в норме разное. Нормальный уровень креатинина крови существенно выше у молодых мужчин, чем у пожилых женщин. Гематокрит меняется во время беременности. Однако лаборатория не всегда сообщает врачу об этих деталях. Если не проверить, соответствует ли обычный лабораторный диапазон нормы особенностям конкретного больного, можно совершить ошибку при интерпретации результата диагностического теста. 3. Соответствие результатов норме означает только совпадение их со значениями, полученными в контрольной группе. Такое соответствие еще не означает, что результаты у конкретного больного должны быть Именно такими.

Для многих параметров диапазон нормы весьма широк. Так, для креатинина крови он составляет 0,7–1,4 мг%, для мочевой кислоты — 2,5–8,0 мг%, для гематокрита у мужчин — 42-*2 %. Нарушение функции почек или кровопотеря иногда приводят лишь к сдвигу результатов от одной границы диапазона нормы к другой; другими словами, развитие болезни может сопровождаться изменениями в пределах диапазона нормы. В таком случае отрицательные результаты будут ложно-отрицательными: они могут скрывать серьезную патологию.

При сопоставлении результатов нескольких диагностических тестов прием проверки гипотез приносит мало пользы. Когда результаты двух или более тестов положительные, мы, естественно, считаем, что вероятность болезни выше, чем только при одном свидетельстве в ее пользу. Таким образом, мы полагаемся на сумму доказательств. Но это имеет смысл только в том случае, если назначаемые тесты дают независимые доказательства. Чтобы этого добиться, нужно не следовать различные по своей природе феномены. Например, в случае Дж. Уильямса и эндоскопия, и рентгенологическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта направлены на поиск анатомических признаков болезни. Суммарный результат обоих тестов ненамного значимее, чем результат одного из них. Аналогичным образом, и ультразвуковое исследование, и компьютерная томография органов брюшной полости используется для выявления опухоли поджелудочной железы. Проведение обоих этих тестов мало что добавит к данным одной лишь компьютерной томографии. Сочетание отрицательных результатов двух тестов не поможет уточнить диагноз, но может привести к ошибке, обусловленной переоценкой суммы доказательств.

С другой стороны, нагрузочная электрокардиографическая проба (отражающая электрические процессы сердечной деятельности) и сцинтиграфия миокарда с таллием-201 при нагрузке (позволяющая судить о перфузии миокарда) дают независимую информацию, суммируя которую мы повышаем обоснованность выводов.

Кроме опасности переоценки данных, проведение многочисленных диагностических тестов чревато информационной перегрузкой, хорошо знакомой многим интенсивно практикующим врачам. Избыточный объем данных ослабляет внимание и приводит к игнорированию информации, независимо от ее важности.

При проверке гипотез первый вопрос должен быть: лпочему назначается именно этоттест?¬. Затем нужно как можно точнее оценить априорную вероятность болезни. После проведения теста источником ошибок может стать неполное использование отрицательных результатов, недооценка ограничений, накладываемых самим понятием нормы, переоценка суммы доказательств и, наконец, информационная перегрузка.

Назначение диагностических тестов стало в медицине настолько простым делом, что обычно требует от врача лишь росчерка пера. В результате появился целый ряд поводов для обследования, не связанного напрямую с задачей подтверждения или исключения болезни, но вызванного страхами самого врача. Составляя план обследования, врач нередко успокаивает себя тем, что делает «хоть что-то». Это желание делать «хоть что-то», по видимому, имеет в своей основе четыре причины, внешне безобидных, но чреватых многими врачебными ошибками:

— неспособность ждать;

— стремление получить «исчерпывающую» информацию;

— боязнь судебного иска;

— неумение вовремя остановиться.

Часто время — союзник врача и больного. Самоизлечивающиеся болезни — самая распространенная категория недугов при первичном обращении к врачу. Кроме того, полная клиническая картина во многих случаях развивается лишь со временем. Необходимость быстрого диагностирования зависит, таким образом, от природы болезни и возможных ее последствий, а также от особенностей конкретного больного. Например, степень срочности при повышении температуры тела в течение двух дней гораздо ниже у здорового в иных отношениях молодого человека, чем у больного с протезированным сердечным клапаном. К счастью, врачи интуитивно понимают, что не все проблемы требуют неотложного решения и не всякая отсрочка ведет к катастрофическим последствиям. Иногда преднамеренная задержка даже полезна, поскольку позволяет понаблюдать за больным. Наблюдение, если его использовать оптимальным образом, один из путей превращения времени в своего рода диагностический тест. Оно, например, позволяет установить локализацию боли при подозрении на приступ холецистита или определить ход развития острого лихорадочного состояния. Наблюдение — это не синоним промедления; оно подразумевает активный диагностический поиск. Чтобы наблюдение принесло пользу, нужно заранее представлять себе пути и сроки развития болезни. Ключевые симптомы со временем обычно появляются, а не исчезают.

И врачи, и больные обычно думают, что нужно установить точный диагноз, невзирая на все трудности и риск. Однако на практике добиваться точного диагноза любой ценой бывает и бессмысленно, и неэкономично. В некоторых ситуациях первоначальное лечение не зависит от точного клинического диагноза. Едва ли есть необходимость в немедленном выяснении этиологии воспалительного процесса верхних дыхательных путей, острой диареи или острой боли в спине.

Постановка точного диагноза бывает сопряжена и с неоправданно высоким риском некоторых диагностических тестов. Так, назначая биопсию печении или почек, нужно быть очень уверенным в ее пользе для дальнейшего лечения. Признание того, что причина жалоб непонятна, может оказаться полезнее, чем диагностика любой ценой. Принимая решение о том, стоит ли торопиться, врач должен решить, что он будет делать с точным диагнозом. Перед назначением потенциально опасного теста, необходимо оценить вероятность, последствия и обратимость возможных осложнений. Другими словами, прежде чем встать на путь широкомасштабного обследования, нужно сделать шаг назад и спросить себя, как повлияют его результаты на дальнейшее лечение.

Еще недавно врачи широко пользовались словосочетанием «полное обслевование», оправдывающим проведение множества тестов, осмысленность которых отнюдь не была очевидна. Пока он в больнице…, Как знать заранее?… Заподозрил — проверь!. Эти фразы служили и, возможно, еще служат главной причиной назначения тестов, мало чем помогающих диагностике и лечению, однако существенно увеличивающих счет за медицинские услуги. В эпоху, когда от врачей все больше требуется эффективность, — полное обследование — анахронизм.

Врачи нередко опасаются, что если им не удастся поставить точный диагноз, они могут попасть в трудное положение при возможном судебном расследовании. Здесь корни так называемой оборонительной медицины, подразумевающей назначение диагностических тестов из страха перед отсутствием надежного алиби. Однако тест, назначаемый для подтверждения или исключения маловероятной болезни, может принести больше вреда, чем пользы. Часто в такой ситуации большинство положительных результатов — ложно-положительные, если только чувствительность и специфичность метода не приближаются к 100 % *. Эти ложно-положительные результаты влекут за собой новые небезопасные тесты.

Судебные иски в медицине редко связаны с неназначением того или иного диагностического теста; обычно, по крайней мере в случае врачей, оказывающих первичную медицинскую помощь, причина иска — в конфликтных взаимоотношениях врача и больного. Существуют более надежные способы избежать судебных исков; этот вопрос обсуждается в гл. 13.

Представим себе тест с 90 % чувствительности и 85 % специфичности. Такие хорошие характеристики диагностического метода — редкость. Вели до проведения теста вероятность болезни составляет 1.0?6,то после получения положительного результата ее вероятность, предсказательная Ценность положительного результата, может быть рассчитана по следующей таблице

Априорная вероятность — 10%

Болезнь есть Болезни нет Положительный тест 90 135 Отрицательный тест 10 765 155' 555'

Таким образом, бальшинство (60 %) положительных результатов — ложно-положительные. Лршс. dam.

Конечно, очень соблазнительно назначить лишний тест «для спокойствия больного», но в такой ситуации даже обыкновенная электрокардиография может дать неожиданный результат и увести мысль врача по ложному и опасному пути. Электрокардиография в покое может, например, создать ложную уверенность, что ишемической болезни сердца у больного нет. Тесты «для спокойствия» следует назначать очень выборочно, поскольку они часто затрудняют лечение. Пристальное врачебное наблюдение обеспечивает спокойствие лучше любых тестов.

Решение о том, что обследование пора кончать, — одно из самых трудных. Принимая такое решение, врач должен спросить себя, могут ли дополнительные данные существенно повлиять на тактику лечения. Вспомним для примера злокачественные новообразования: к лечению приступают обычно только после биопсии. Другими словами, обследование считают неоконченным, пока не исследован образец опухолевой ткани, даже если все прочие данные указывают на рак и степень неопределенности крайне низка. На самом деле лечение в большинстве случаев можно начинать, основываясь только на предварительном диагнозе, а уточнение его отложить до того момента, когда станет ясна реакция больного на лечение; такой диагностический подход называют пороговым. Врачи устанавливают некую пороговую степень уверенности в предварительном диагнозе, позволяющую начать лечение. Для каждой болезни этот порог свой, он зависит от трудности диагностики и опасности неверного лечения. К вопросу о завершении обследования следует подходить рационально: принять соответствующее решение помогает мысль о том, что речь идет лишь о временной передышке — диагноз будет перепроверен в ходе лечения. В какой-то момент — даже когда возможности диагностики еще далеко не исчерпаны — полезно сказать себе: «Пока хватит».

Теперь, поставив клинический диагноз, давайте отступим на шаг и посмотрим, что у нас получилось. От врача ждут названия болезни в соответствии со строгими правилам медицинской науки. Врачу, как правило, не приходится задаваться вопросом, что вообще такое болезнь. Однако в эпоху быстрых перемен стоит задуматься, что же мы понимаем под этим словом, поскольку само определение многих болезней меняется буквально на глазах. Использование новой медицинской техники заставляет пересмотреть, например, пеняим «пролапс митрального клапана» или «аденома гипофиза». Новые знания в области генетики заставляют изменить классификацию одних болезней, в том числе многих злокачественных новообразований, и разделить другие на (угдельные типы, как в случае сахарного диабета. Новые данные о патогенезе СПИДа и лаймской болезни меняют критерии их диагностики.

Чтобы понять, как может изменяться понятие болезни, нужно выяснить, на чем оно вообще строится. Обычно понятие болезнь определяют, используя три различных подхода:

1) сочцок)<д<>¬<**?н<>а1 — нарушение социальной приспособленности;

2) сгеа?мцсстмлл¬кш1 — отклонение от принятой нормы;

3) зональный — нарушение правильного функционирования.

Нарушение социальной приспособленности часто служит исходным пунктом в определении понятия болезни, если это — все, чем мы располагаем. Так, отклонение от принятых общественных норм послужило основанием для отнесения наркомании и алкоголизма к болезням. Несмотря на необходимость такого подхода, следует сознавать и его относительность. Например, социальные нормы XIX века заставляли и мастурбацию рассматривать как болезнь. Аналогичным образом, еще недавно к психической патологии относили все формы гомосексуализма.

Таким образом, определенное состояние может считаться болезненным или нормальным в зависимости от господствующих в обществе ценностей. Когда последние меняются, приходится пересматривать и медицинские критерии.

Часто понятие болезни формируется не на основе мнения общества о том, как должны вести себя люди, а на основе наблюдений за их обычным состоянием. В этом случае патологией будет считаться отклонение от статистически установленной нормы.

Статистический подход можно использовать для выделения группы людей лотличных от прочих¬. Это их отличие позволяет, по крайней мере временно, выделить соответствующую болезнь. Повышение уровня глюкозы крови и снижение гемоглобина использовались для определения понятий сахарного диабета и анемии задолго до выяснения физиологических механизмов этих состояний.

Опасность статистического подхода к определению того или иного состояния как патологии состоит в том, что взятый за основу уровень иногда бывает слишком высоким или слишком низким: так, можно счесть некоторые симптомы (типа кашля курильщиков) обычными и безобидными. В последнее время изменились представления об опасности артериальной гипертонии и гиперхолестеринемии: выяснилось, что эти состояния ответственны за сердечно-сосудистые заболевания у более чем 5 % населения. Согласно статистическому подходу, состояние, обычное для людей без явных функциональных нарушений, является желательным.

Этот подход находит свое выражение в использовании врачами «диапазона нормы».

По мере совершенствования медицинской техники обнаруживается все больше людей с такими отклонениями, как, скажем, атрофия коры головного мозга, доброкачественные образования почек без признаков роста или пролапс мигрольного клапана. Больны ли эти люди? Необязательно, хотя бывает соблазнительно констатировать болезнь еще до проведения тщательного обследования. Важно, однако, помнить, что навешивание ярлыка болезни, например в случае атрофии коры головного мозга, чревато для человека тяжелыми социальными последствиями. Стоимость лечения доброкачественных образований в почках может быть высока. Небезопасна и массовая профилактика бактериального эндокардита антибиотиками при пролапсе митрального клапана. Статистический подход к определению болезни, как и социокультурный, весьма далек от идеала.

Самый распространенный способ выявления болезни это обнаружение отклонений от правильного функционирования того или иного органа или системы организма; такие отклонения считают симптомами болезни. Однако сейчас мы все чаще пытаемся выявить болезнь еще до появления явных симптомов. Для успеха таких попыток необходимо накопить достаточно знаний как о проявлениях патологического процесса, так и о показателях нормального функционирования. Все чаще болезнь выявляют с помощью диагностических тестов, позволяющих, как считается, предсказать прогрессирование болезни, если не будет проведено соответствующее лечение. Так, повышение уровня пролактина или тиреотропного гормона считается болезнью даже в отсутствие иных симптомов.

Болезни подразделяют на отдельные типы, которые со временем могут приобретать статус самостоятельных нозологических форм: чаще всего это происходит, когда отдельные типы болезни различаются по прогнозу и лечению. Такую эволюцию демонстрирует пример сахарного диабета: многие его рассматривают как единую болезнь, характеризующуюся повышением уровня глюкозы в крови, и применяют, таким образом, статистический подход. Открытие глюкозоилированного гемоглобина позволило использовать иные критерии и диагностировать сахарный диабет задолго до появления жалоб и осложнений. Кроме того, болезнь подразделили на три типа: инсулинозависимый сахарный диабет (тип 1), инсулинонезависимый (тип 11) и выделенный позднее тип III, который ассоциируется по крайней мере с 60 генетическими синдромами[17]. По мере изучения диабета эти типы продолжают подразделять на более мелкие. Раскрытие механизмов патогенеза помогает конкретизировать понятие болезни и тем самым повышает надежность прогноза и лечения. На сегодняшний день ясно: содержание термина «сахарный диабет» продолжает меняться.

Теперь, поставив клинический диагноз и обсудив само понятие болезни, обратимся к анализу причинно-следственных отношений — последнему этапу диагностики.

С ростом технической оснащенности медицины выявить болезнь становится все проще. Сделав это, врач может чувствовать удовлетворение хорошо потрудившегося человека. Однако выявление болезни и диагностика — не одно и то же. Для диагностики обычно требуется несколько больше усилий. В некоторых случаях, например при беременности, диагностика вообще не означает выявления болезни, если понимать под последней отклонение от нормального функционирования. В процессе диагностики находят применение наши знания о патофизиологических механизмах болезней. Диагностика помогает понять, что происходит в специфической клинической ситуации, как и почему болезнь возникла, каково ее будущее развитие. В идеале полный клинический диагноз предопределяет тактику лечения. Диагностика фактически представляет собой попытку полностью объяснить происходящее. Этот процесс во многом зависит от наших фундаментальных научных представлений о механизмах развития болезней:

«физиологическая архтментация остается фундаментом диагностики и, будучи примененной, стимулирует диагностический процесс своей мовтчей способностью объяснять наблюдаемое»[12).

Таким образом, в своем полном виде диагностика представляет собой одновременно и описание состояния, и его объяснение. Диагноз связывает логически три компонента:

— симптомы;

— болезнь;

— причину болезни.

Этот трехкомпонентный подход позволяет свести воедино известные нам сведения и фиксирует наше внимание на связи между симптомами и их причиной.

Различие между причинами болезни, ею самой и ее симптомами отражает генетическая терминология. В случае наследственных болезней аномалия гена, заложенная в генотипе, представляет собой причину патологии; фенотип это собственно болезнь, а именно поддающийся измерению результат работы генов; симптомы можно определить как миную экспрессию — степень фенотипического выражения наследственного признака. Одна и та же причина может соответствовать широкому спектру проявлений — от полного отсутствия симптомов до тяжелого состояния больного.

Таким образом, завершение диагностического процесса требует от нас установления связи между тремя составляющими:

Причина — * Болезнь — * Симптомы

Когда болезнь выявлена, перед нами встают два вопроса:

1) объясняет ли выявленная болезнь имеющиеся симптомы?

2) известна ли причина, объясняющая возникновение данной болезни у данного больного?

Причина — сложное понятие, которое разные люди могут понимать по-разному. У болезни бывает несколько причин, а наличие причины болезни не всегда ведет к развитию болезни. Клинически значимую причину болезни называют провоцирующим фактором. Чтобы доказать, что тот или иной провоцирующий фактор послужил причиной развития болезни, нужно показать, что:

— провоцирующий фактор и болезнь взаимосвязаны; в сочетании они встречаются чаще, чем можно объяснить случайным совпадением;

— провоцирующий фактор появился раньше болезни;

— воздействие на провоцирующий фактор может повлиять на результат.

Первое условие обычно выявляется не на индивидуальном уровне, а при изучении групп людей. Так, в не раз упоминавшемся случае Дж. Уильямса для установления связи между потреблением алкоголя и язвой двенадцатиперстной кишки мы воспользовались накопленным медициной опытом.

Определяя, предшествовал ли провоцирующий фактор развитию болезни, мы выясняем не только, употреблял ли Дж. Уильямс спиртное до возникновения у него язвы двенадцатиперстной кишки, но также, сколько он пил и как часто. Одна ночь тяжелого пьянства, например, вряд ли приведет к язве. Однако ежедневное употребление алкоголя с увеличением доз по выходным часто совпадает с развитием язвы двенадцатиперстной кишки.

Третье условие — воздействие на причину изменяет результат — самое труднодоказуемое. Об этом обычно можно судить только ретроспективно: возможно, после того как Дж. Уильямс бросит пить, его язва не станет рецидивировать. Во многих случаях то, что мы считаем причиной болезни, — это только предположение, основанное на наших более или менее остроумных догадках. Мы не можем быть уверены, что язва Дж. Уильямса вызвана алкоголем — не исключены и другие провоцирующие факторы. Даже если сама болезнь кажется очевидной, важно сознавать, что вопрос, почему она возникла, не всегда так прост. Язва двенадцатиперстной кишки бывает сама по себе симптомом гиперпаратиреоза, который в свою очередь может быть компонентом комбинированного неопластического поражения эндокринной системы. С другой стороны, не исключено, что перед нами первое проявление синдрома Золлингера-Эллисона, рецидивирующей язвенной болезни двенадцатиперстной кишки. Опытный врач не станет сразу исследовать уровень гастрита, даже признав возможность этого синдрома, однако, если процесс заживления язвы пойдет медленно или она будет рецидивировать, его мысль непременно вернется к синдрому Золлингера-Эллисона.

Теперь, научившись отделять причину от болезни, а болезнь от ее симптомов, мы можем рассмотреть несколько примеров применения трехкомпонентного диагностического подхода.

Пример 1

Cmamww. кашель и одышка.

Валезнь: хронический бронхит.

Причина: курение сигарет — 50 пачек X лет'

Этот первый пример объясняет кашель и одышку определенной болезнью. Хронический бронхит предполагает специфическую клиническую картину, нарушения функции легких, рентгенологические изменения. Сама болезнь объясняется длительным анамнезом курения.

Пример 2 Сшттошк боль в грудной клетке при незначительной физической нагрузке.

Вадезнь: стенозирование ствола левой коронарной артерии на 90 %.

Tlpiwmw. артериальная гипертония и гиперлипидемия.

Во втором примере мы утверждаем, что стенозирование ствола левой коронарной артерии объясняет боль в грудной клетке. При этом провоцирующими факторами послужили артериальная гипертония и гиперлипидемия.

Трехкомпонентный подход требует различения болезни и ее причины. Здесь перед нами опять встает вопрос: что такое болезнь? Например, гиперлипидемию сейчас многие считают болезнью, поскольку это отклонение от нормы. Таким образом, разграничение причины болезни и самой болезни иногда становится искусственным и зависит от точки зрения.

Трехкомпонентный подход к диагностике заставляет нас суммировать знания, относящиеся к целому ряду медицинских дисциплин. Он требует полного и непротиворечивого объяснения состояния больного, установления связи между анатомическими, физиологическими, биохимическими, эпидемиологическими данными и симптомами болезни.

* Произведение среднего числа пачек сигарет, выкуриваемых за сутки, на длительность курения в годах.

Во многих ситуациях, в отличие от предыдущих примеров, в диагнозе может недоставать какого-либо компонента. Пример 3

Симптомы-, отсутствуют Болезнь-. гиперурикемия — повышенный уровень мочевой кислоты в сыворотке крови.

Причина: избыточный синтез мочевой кислоты.

В этом случае повышенный уровень мочевой кислоты не дает симптомов. Безоговорочное признание отсутствия симптоматики помогает осознать разницу между болезнью и ее клиническими проявлениями в данный момент времени. Если бы был артрит, а при пункции сустава — кристаллы мочевой кислоты, то эту патологию можно было бы обозначить термином «подагра». В отсутствие же симптомов мы должны проявить терминологическую аккуратность.

Необходимость связать болезнь с имеющимися симптомами и вызвавшими болезнь причинами давно осознается практикующими врачами, которые пользуются для этого принципом экономии. В большинстве случаев он помогает нам, подсказывая единственное верное решение. В результате врачу удается полно и непротиворечиво объяснить состояние больного по следующей схеме:

Объясняет появление Объясняет болезни симптомы Причина * Болезнь — Симптомы

Пользоваться принципом экономии врачи, как правило, умеют. Однако, если собранные данные трудно совместить друг с другом, следует поискать новые пути к цели. Иногда в этом случае помогают предположения самого больного, поэтому полезно поинтересоваться его мнением. Высказывания типа: «Это все из-за смерти жены» или «Дело тут вот в этом лекарстве» — окажут врачу неоценимую услугу. Больной может поделиться оправданным или неоправданным страхом перед венерической болезнью, раком и т. д.

Есть, однако, случаи, в которых принцип экономии не работает. Это ситуации, когда трудно понять, действительно ли выявленная болезнь объясняет все имеющиеся симптомы; больной страдает сразу несколькими болезнями, в том числе с бессимптомным течением; следует сознательно примириться с неопределенностью диагноза.

Откуда врач знает, что выявленная болезнь действительно объясняет все имеющиеся у больного симптомы? Теоретически для этого используют те же три условия, что и при диагностике, а именно: болезнь должна сочетаться с данной симптоматикой, предшествовать ей, а при воздействии на болезнь должны меняться и симптомы. Из медицинской литературы мы знаем, могут ли те или иные симптомы наблюдаться при определенной болезни. Проверить это первое условие, как и второе (сначала болезнь, потом симптомы) обычно относительно легко. Однако для того, чтобы с уверенностью считать выявленную болезнь объяснением имеющихся симптомов, требуется не только их взаимосовместимость. Надо установить, изменятся ли симптомы при воздействии на болезнь.

К сожалению, этот последний шаг не всегда легок и безопасен. Например, чтобы установить наличие лекарственной аллергии, можно ориентироваться на типичную сыпь, считающуюся побочным эффектом приема данного лекарственного препарата. Если при прекращении приема препарата сыпь исчезает, это довод в пользу лекарственной аллергии. Однако для окончательного доказательства потребовался бы «слепой» (т. е. без уведомления больного) контрольный опыт: пришлось бы тайно назначить тот же препарат и проверить, возникает ли рецидив сыпи. Такой опыт опасен, хотя и может дать интеллектуальное удовлетворение. Помня, что он лечит живых людей, врачу лучше смириться с отсутствием исчерпывающих доказательств.

Несмотря на все трудности, во многих случаях все же удается продемонстрировать изменения симптоматики при воздействии на болезнь. Для этого используют различные методы, включая физикальные пробы, провоцирующие диагностические тесты, диагностику exjuvantibus, динамическое наблюдение за состоянием больного.

Разнообразные физикальные пробы — самый распространенный способ воздействия на болезнь. Например, появление симптомов при гипервентиляции легких и их исчезновение при дыхании выдыхаемым воздухом из бумажного пакета позволяют подтвердить связь симптомов с гипервентиляцией легких.

Современная медицинская техника в большей степени способствует распознаванию болезни, чем объяснению ее проявлений. Однако в последнее время появляется все больше так называемых провоцирующих тестов, при которых наблюдают за симптомами, изменяя анатомию или физиологию того или иного органа. Можно осторожно вводить препараты, вызывающие спазм пищевода, бронхов или коронарных артерий, и смотреть при этом, воспроизводятся ли симптомы. Хотя такие тесты могут дать важную информацию, они временами довольно рискованны.

Иногда лучшее диагностическое средство — пробное лечение. Этот метод называют диагностикой exjuvantibus, ее нужно проводить осторожно и при активном участии больного. Больной должен знать, за какими особенностями своего состояния следить, когда и что сообщать лечащему врачу.

Динамическое наблюдение за состоянием больного помогает проверить диагноз: часто лучший диагностический тест — это время. Спонтанное прекращение острого воспаления верхних дыхательных путей, болей в животе или спине или диареи дает ценную ретроспективную информацию. Динамическое наблюдение позволяет врачу объяснить причину симптомов или по крайней мере (если они исчезли) убедиться, что болезнь не прогрессирует. Однако динамическое наблюдение, как и диагностика exjuvantibus, приносит пользу только в том случае, если и врач, и больной знают, на что обращать внимание. Так, врач может расценить внезапное появление тошноты и рвоты у нескольких членов семьи как острый гастроэнтерит или желудочную форму гриппа и рекомендовать обильное питье и наблюдение за общим состоянием больных. Чтобы такое наблюдение оказалось плодотворным, врач должен подробно объяснить, за чем нужно наблюдать: в данной ситуации — за симптомами обезвоживания (например головокружением) и признаками желудочного кровотечения (рвота «кофейной гущей» или черные каловые массы). Наконец, больных нужно предупредить, что если рвота не прекратится в течение 12–24 часов, следует вновь обратиться к врачу.

Итак, диагностика не ограничивается одним только выявлением болезни. Для того, чтобы доказать, что выявленная болезнь действительно может привести к имеющимся симптомам, используют различные физикальные пробы, провоцирующие тесты, диагностику exjuvanlibus и динамическое наблюдение за состоянием больного.

Принцип экономии не в полной мере учитывает случаи, когда больной страдает несколькими болезнями одновременно. Такие случаи встречаются в медицинской Практике все чаще: продолжительность жизни увеличивается, а современная медицина, сохраняя человеку жизнь, часто не может избавить его от хронических болезней, оставляя ослабленным и подверженным новым болезням.

Причина

Причина

Симптомы

Принцип экономии способен повлечь за собой и такое ложное умозаключение: если имеющиеся симптомы могут теоретически быть вызваны выявленной болезнью, то они непременно вызваны именно ею. Это не так. Например, исследуя причину болей в животе, врач может обнаружить дивертикул пищевода или камни в желчном пузыре, однако эти состояния могут не иметь никакого отношения к наблюдаемым симптомам: боль обусловлена другой, нераспознанной болезнью.

Причина

Причина

Симптомы

Еще один случай неприменимости принципа экономии: выявление болезни на ранней стадии, когда симптомы еще отсутствуют; с успехами медицины число таких случаев растет. Многие болезни, в том числе такие опасные, как туберкулез, сифилис, ишемическая болезнь сердца, цирроз печени, могут долгое время оставаться бессимптомными. Кроме того, современная медицина достигла таких высот, что теперь можно выявить болезни типа гиперпаратиреоза или пролактиномы на стадии, когда они не дают (а, возможно, никогда и не дадут) симптомов.

Причина-* Болезнь -7* (Симптомов нет)

Согласно сложившемуся представлению, у большинства людей при тщательном обследовании обязательно обнаружатся признаки той или иной болезни. Некоторые из них прогрессируют, другие излечиваются самопроизвольно, а третьи сопутствуют человеку на протяжении многих лет активной жизни. Большинство из нас умрет от какой-нибудь одной болезни, имея при этом несколько других.

Постановка диагноза может привести к нарушениям социальной адаптированности у обследуемого: человек «уходит в болезнь» даже в отсутствие симптомов. Детей с шумом в сердце функционального характера напрасно отстраняют от многих присущих их возрасту занятий. Умеренная артериальная гипертония может привести к ограничению трудовой активности, хотя с медицинской точки зрения не представляет собой ничего страшного. Злоупотребление терминами типа «пролапс митрального клапана» чревато серьезными социальными и медицинскими последствиями, когда вполне безопасные состояния или даже конституциональные особенности превращают в тяжелые болезни.

Врачи всегда испытывают искушение поставить совершенно определенный диагноз, но иногда лучше примириться с неопределенностью, чем поставить диагноз на основе недостаточного количества данных. Если в истории болезни значится клинический диагноз «под вопросом», например «тромбоэмболия легочной артерии?», то другой врач или сам больной вскоре уберут вопрос: в их сознании тромбоэмболии легочной артерии — окончательный диагноз. Иногда лучше ограничиться констатацией имеющихся симптомов или только жалоб, — их и записать в историю болезни. Так, в графе «клинический диагноз» могут фигурировать «лихорадка неизвестной этиологии» или «боль в-грудной клетке, без признаков органического заболевания сердца». Подобная неопределенность заставит и других врачей, имеющих дело с больным, оценивать имеющиеся данные критически.

Выявив одну или несколько болезней и взвесив, объясняют ли они все симптоматику, следует сформулировать диагноз в его полном виде.

Как уже говорилось, цель диагностики — объяснение имеющихся симптомов путем выстраивания в один ряд трех компонентов диагноза:

1) симптомы и данные лабораторного и инструментального обследования;

2) одна или несколько болезней, определяемых в идеале как отклонение от правильного функционирования организма и объясняющих возникновение симптомов;

3) одна или несколько причин, объясняющих развитие данной болезни у данного больного.

Применение трехкомпонентного подхода помогает понять, что мы знаем и чего не знаем. Часто приходится мириться с белыми пятнами: мы не знаем причин или не можем разобраться в характере причинно-следственных отношений.

Иногда невозможность определить все три компонента диагноза вызвана тем, что причина болезни вообще неизвестны. Примером служит приводимый ниже случай мигрени.

Пример 4 Симптомы', приступы односторонней головной боли пульсирующего характера с нарушениями зрения. Болезнь', типичная мигрень.

Причина: неизвестна.

В данном случае трехкомпонентный диагноз отражает наше представление о болезни и ее симптомах. Одновременно он содержит признание в том, что причина мигрени нам неизвестна. По мере накопления научных знаний такие пробелы будут заполняться, однако в настоящее время мы должны примириться с неизбежной неопределенностью.

Признание ограниченности наших знаний и возможностей помогает быть открытым для всего нового в медицине. Надо признать, что даже в простых на первый взгляд случаях типа Дж. Уильямса с его болями в эпигастрии, язва двенадцатиперстной кишки может быть вызвана не алкоголем, а совсем иной, неустановленной причиной. Так, недавно показано, что большую, если не главную, роль в возникновении язвы двенадцатиперстной кишки играет инфекция Helicobacter pylori, которая может вызвать хронический антральный гастрит, а тот, в свою очередь, непонятным образом предрасполагает к язвенной болезни двенадцатиперстной кишки.

По мере накопления знаний и опыта врач учится быстро преодолевать все пять этапов диагностического процесса. Последовательное выполнение необходимых для этого действий зачастую становится для него таким привычным делом, что он с трудом может вычленить и описать отдельные этапы. Точно так же опытный бейсболист затруднится выделить в своем броске отдельные движения. Многое из того, что нам известно о диагностическом процессе, дали специальные исследования, включавшие наблюдения за тем, как опытные врачи оценивали состояние больных. Мы временами прерывали врачей в ходе их работы и спрашивали, о чем они думают. Оказалось, что многие не следовали освященному временем методу, которому их учили в студенческие годы: они не собирали сначала все данные, чтобы затем остановиться и обдумать все сразу. Напротив, они активно добывали информацию и одновременно обдумывали ее.

После короткого вступительного периода, за который больной успевал изложить свои жалобы, эти врачи формулировали предварительный диагноз, и продолжали собирать анамнез, исходя уже в основном из сложившегося у них впечатления. Примененный нами метод помог понять, что диагностика не движется от этапа 1 к этапу 5 по прямой. Врачам свойственно ходить кругами. Перед постановкой клинического диагноза они могут заново пройти все пять этапов, собирая дополнительные данные, проверяя достоверность полученных сведений, прикидывая, как все это согласуется между собой. Такой процесс мы называем итеративным, т. е. повторяющимся. Он идет безостановочно, однако попытка выделить происходящее на каждом из пяти этапов может оказаться полезной. Вооруженные пониманием закономерностей диагностического процесса студенты и даже опытные врачи сумеют отвлечься от рутины и извлечь новый опыт из своих повседневных занятий.

3. BarskyA. J. Hidden reasons some patients visit doctors.*nn. lntem. Hied. 94:492–498, 1981

4. Young M. Society for General Internal Medicine newstetter. 10(4):7, 1987.

5. Enelow A. J., Swisher S. N. Interviewing and patient care. New York, Oxford University Press, 1986.

6. Albert D. A., Munson R., Resnik M. D. Reasoning in medicine. Baltimore: The John napkins University Press, p.201, 1988.

7. Tumulty P. A. The effectim cUmcialk his methods and approach to diagnosis and care. Philadelphia: Saunders, 1973.

8. Schwartz S., Griffin O. Medical thinking: the psychology of medical Judgment and decision making. New York: SpringerVerlag, p. 36–38, 1986.

9. Desmond M. Manwatching: a field guide to human behavior. New York: Harry H. Abrahm, 1977.

10. Arkes H. N. Impediments to accurate judgment and possible ways to minimize the impact. J. Consult. Can. Psychol. 49(3):323–333, 1980.

11. Hardison J. E. To be complete. N. EngL J. Med. 300:193194, 1979.

12. Kassirer J. P. Diagnostic reasoning.*nh. Intern. Med. 110:896, 1988

Примечания:

1

1. Gale J., Masden P. Medical diagnosis from student to clinician. Oxford: Oxford University, p.158, 1983.

3

Говоря о симптомах, автор понимает под ними как субъективные проявления болезней (жалобы), так и объективные находки. Данные лабораторно-инструментального обследования в понятие симптом не включаются. (Здесь и далее специально не оговоренные примечания принадлежат редактору).

4

В самой яркой и лаконичной форме суть принципа экономии выражает знаменитый афоризм английскою теолога XIV века Вильгельма Оккама: «Не умножайте сущностей без необходимости», — так называемый принцип Оккама или бритва Оккама.

5

Эвристические (правила или приемы) — сложившиеся на основе проб и ошибок или даже случайной догадки, не опирающиеся на строгую логику. Эвристические приемы не всегда приводят к правильному результату в отличие от алгоритмов, которые, как предполагается, должны приводить к правильному или оптимальному результату.

6

I. Tversky A., Kahnerman D. Judgement under uncertainty. HeuristicsandBulsesScience. 185:1124–1131,1974.

7

2. Burack R. C., Carpenter R. R. The predictive value of the presenting complaint../. Film. Pract. 16(4):749–754, 1983.

8

В американских клиниках перед принятием важного решения (например о проведении хирургической операции, химиотерапии или лучевой терапии) больной мажет обратиться за консультацией к специалисту, не принимавшему непосредственного участия в его лечении, — за вторым мнением. Если оно отличается от первого, больной обращается к третьему специалисту. Стоимость таких консультаций обычно входит в сумму, оплачиваемую медицинским страхованием.

9

Лаймская болезнь — клещевая инфекция, возбудитель — спирохета Вагона burgdorferi. Встречается в основном в Северной Америке, на Северо-Востоке и на Среднем Западе США. Болезнь получила свое название по городу Лаям (Lyme), штат Коннсетикут, США.

10

Болезнь Уилсона (Wilson) — известна у нас в стране как болезнь Коновалова или Коновалова-Уилсона — аутосомно-рецессивное заболевание, выражающееся в нарушении экскреции меди и накоплении ее в печени, головном мозге и других органах.

11

Синдром Пенкоуста (Pabcoast) — прорастание опухоли верхушки легкого с поражением восьмого шейного и первого-второго грудного нервов и болью в пляс и руке.

12

Для освоения терминш1оми. используемой в эпидемиологя и истории принятия решений, удобно воспальзовться следующими таблицами:

13

Говоря о чувствительности и специфичности метода, следует помнить о критериях интерпретации теста. Так, в рассматриваемом примере электрокарлиографической пробы с физической нагрузкой можно считать тест положительным при депрессии сегмента ST на 2 мм и более, а можно — при депрессии ST на 1 мм и более. В первом случае повысится специфичность м стола (будет меньше ложноположительных результатов), но понизится его чувствительность (будет больше ложно-отрицательных результатов). Устанавливая более строгие критерии положительности теста, мы выигрываем в специфичности, но проигрываем в чувствительности.

14

Важно сознавать, что сами результаты теста могут не быть однозначно положительными или отрицательными, — между ними лежит спектр ситуаций, допускающих различное толкование. Прим, авт.

15

Априорная и апостериорная вероятности связаны так называемым jf>aamf<f<u< Бадеев. Приведенная таблица — частный случай уравнения Байеса. Следует подчеркнуть, что речь идет именно о вероятности — поэтому в таблице фигурируют нецелые числа.

16

Диапазон разброса нормальных величин обычно определяют как М * где М — среднее значение параметра, О — стандартное отклонение. Прим, вещ.

17

Выделение сахарного диабета, вызванного генегачесгапли болезнями, в качестве вляельного типа пока не являлся общепризнанным: по классификации Американского комитета по диабету (National Diabetes Data Group) эту форму относят ко сторичному диабету.