16. Дифференциальная диагностика, лечение и профилактика рестриктивной кардиомиопатии (РКМП)

Дифференциальная диагностика. При дифференциальной диагностике РКМП очень важно учитывать сходство заболевания по внешним проявлениям с констриктивным перикардитом, но методика лечения при этих заболеваниях диаметрально противоположная. Прижизненная биопсия миокарда и эндокарда обычно применяется одновременно с зондированием сердца, что позволяет обладать большей информативностью для уточнения природы заболевания и проведения дальнейшего лечения. В крайне редких случаях, когда вышеперечисленные методы диагностики не позволяют отличить РКМП от констриктивного перикардита, проводят непосредственную ревизию перикарда на операционном столе.

Всем больным РКМП необходимо проведение всестороннего клинико-биохимического и дополнительного обследования для определения внесердечных причин заболевания.

Лечение. Лечение заболевания представляет значительные трудности. Большинство лекарственных средств, которые используются для лечения сердечной недостаточности, могут не приносить желаемых результатов в связи с тем, что вследствие особенностей заболевания невозможно получить значительное улучшение растяжимости миокарда (в некоторых случаях для этих целей назначают антагонисты ионов кальция). Используются мочегонные препараты (альдактон) для устранения избытка жидкости в организме. Для ликвидации стойких нарушений проводимости может возникнуть необходимость в постановке (имплантации) постоянного электрокардиостимулятора.

К этому приводят такие заболевания, как саркоидоз и гемохроматоз, приводящие к развитию вторичных РКМП, они подлежат самостоятельному лечению. При лечении саркоидоза используют гормональные препараты (преднизолон и др.), а при гемохроматозе – регулярные кровопускания (для снижения концентрации железа в организме). Лечение амилоидоза миокарда имеет прямую зависимость от причин его возникновения. Целесообразно применение антикоагулянтных препаратов при тромбообразовании в камерах сердца.

К хирургическому лечению прибегают в случаях РКМП, вызванных поражением эндокарда. В ходе операции по возможности иссекают часть эндокарда, подвергшуюся изменениям. В некоторых случаях, если имеется недостаточность предсердно-желудочковых клапанов, производится их протезирование. Лечение некоторых форм амилоидного поражения миокарда осуществляется при помощи пересадки сердца.

Профилактика РКМП. К сожалению, профилактические меры при данном заболевании ограничены. Главным образом необходимо раннее выявление потенциально устранимых причин амилоидоза, саркоидоза, гемохроматоза и др. Для достижения этих целей большое значение имеет проведение ежегодной диспансеризации населения.